{"id":4357034,"date":"2014-06-16T11:42:12","date_gmt":"2014-06-16T11:42:12","guid":{"rendered":"https:\/\/www.upo.es\/diario\/?p=4357034"},"modified":"2014-06-17T12:51:40","modified_gmt":"2014-06-17T12:51:40","slug":"la-upo-y-la-aepmi-impulsan-el-estudio-sobre-patologias-mitocondriales-que-afectan-en-espana-a-mas-de-800-personas","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.upo.es\/diario\/en\/ciencia\/2014\/06\/la-upo-y-la-aepmi-impulsan-el-estudio-sobre-patologias-mitocondriales-que-afectan-en-espana-a-mas-de-800-personas\/","title":{"rendered":"La UPO y la AEPMI impulsan el estudio sobre patolog\u00edas mitocondriales, que afectan en Espa\u00f1a a m\u00e1s de 800 personas"},"content":{"rendered":"
\"Vicente<\/a>
Vicente Guzm\u00e1n y Ly Hafner Lancha, tras firmar el convenio<\/figcaption><\/figure>\n

El rector de la Universidad Pablo de Olavide, Vicente Guzm\u00e1n<\/strong>, y la presidenta de la Asociaci\u00f3n de Enfermos de Patolog\u00eda Mitocondrial (AEPMI), Ly Hafner Lancha<\/strong>, han firmado hoy un acuerdo de colaboraci\u00f3n para la realizaci\u00f3n de actividades de investigaci\u00f3n. Mediante este convenio, la asociaci\u00f3n aportar\u00e1 12.000 euros para las l\u00edneas de investigaci\u00f3n \u201cCaracterizaci\u00f3n de los mecanismos fisiopatol\u00f3gicos en los fibroblastos de pacientes con enfermedades mitocondriales\u201d y \u201cValoraci\u00f3n de la eficacia e indicaci\u00f3n hu\u00e9rfana de los agentes que modulan la mitofagia y la biog\u00e9nesis mitocondrial\u201d, dirigidas por Jos\u00e9 Antonio S\u00e1nchez Alcazar<\/strong>, investigador del Departamento de Fisiolog\u00eda, Anatom\u00eda y Biolog\u00eda Celular de la UPO.<\/p>\n

Las patolog\u00edas mitocondriales se enmarcan dentro de lo que se conocen como enfermedades raras<\/strong> y afectan en nuestro pa\u00eds a m\u00e1s de 800 personas, seg\u00fan datos de la AEPMI. Para Jos\u00e9 Antonio S\u00e1nchez Alcazar, \u201cestas enfermedades son un problema social y sanitario de primera magnitud ya que, aunque son individualmente raras, en su conjunto agrupan una amplia variedad de trastornos gen\u00e9ticos\u201d. Seg\u00fan apunta, est\u00e1n caracterizadas por un funcionamiento alterado de las mitocondrias, org\u00e1nulos presentes en las c\u00e9lulas que est\u00e1n implicados en procesos importantes como la generaci\u00f3n de energ\u00eda o el crecimiento celular. Se tratan, adem\u00e1s, de unas enfermedades hereditarias que se manifiesta principalmente durante la infancia, aunque tambi\u00e9n se han registrado brotes en adultos, y que puede afectar al cerebro, los m\u00fasculos, el coraz\u00f3n, el h\u00edgado, el ri\u00f1\u00f3n as\u00ed como a los sistemas endocrino y respiratorio. Los ni\u00f1os afectados sufren, cuando sobreviven, una baja calidad de vida dependiendo de la intensidad de la enfermedad.<\/p>\n

El origen de esta enfermedad se encuentra en una disfunci\u00f3n mitocondrial, asociada con frecuencia a una mayor producci\u00f3n de radicales libres de ox\u00edgeno lo que, a su vez, provoca da\u00f1os a las estructuras celulares. Para frenar esta cadena de acontecimientos, las c\u00e9lulas activan un mecanismo de defensa por el cual pasan a eliminar las mitocondrias que se encuentran alteradas. Para cumplir esta funci\u00f3n recurren a la mitofagia, un proceso en el que las c\u00e9lulas se comen sus propias mitocondrias y que, normalmente, aumenta la producci\u00f3n de otras nuevas para compensar las p\u00e9rdidas. El equilibrio entre la mitofagia y la proliferaci\u00f3n mitocondrial determina el mayor o menor grado de la afectaci\u00f3n celular.<\/p>\n

Ante la falta de una terapia efectiva, los investigadores de la Universidad Pablo de Olavide trabajan en el uso de diferentes f\u00e1rmacos sobre ambos procesos, mitofagia y proliferaci\u00f3n mitocondrial, con el objetivo de que las c\u00e9lulas puedan eliminar las mitocondrias defectuosas, a la vez que conservan un n\u00famero que permita el buen funcionamiento celular. Para conseguir este objetivo, los cient\u00edficos estudiar\u00e1n las alteraciones fisiopatol\u00f3gicas presentes en fibroblastos, c\u00edbridos transmitocondriales y c\u00e9lulas neuronales derivadas de pacientes con enfermedades mitocondriales. El conocimiento de los mecanismos que regulan la mitofagia y la biog\u00e9nesis mitocondrial permitir\u00e1 el dise\u00f1o de nuevas terapias en las enfermedades mitocondriales.<\/p>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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