{"id":1762256,"date":"2013-10-11T11:56:26","date_gmt":"2013-10-11T11:56:26","guid":{"rendered":"https:\/\/www.upo.es\/diario\/?p=1762256"},"modified":"2013-10-14T11:39:00","modified_gmt":"2013-10-14T11:39:00","slug":"investigadores-de-la-upo-hallan-la-proteina-ptc7-clave-en-la-regulacion-de-la-fisiologia-mitocondrial","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.upo.es\/diario\/ciencia\/2013\/10\/investigadores-de-la-upo-hallan-la-proteina-ptc7-clave-en-la-regulacion-de-la-fisiologia-mitocondrial\/","title":{"rendered":"Investigadores de la UPO hallan la prote\u00edna Ptc7, clave en la regulaci\u00f3n de la fisiolog\u00eda mitocondrial"},"content":{"rendered":"
\"C\u00e9lulas<\/a>
C\u00e9lulas de levadura te\u00f1idas para analizar el transporte de coenzima Q<\/figcaption><\/figure>\n

La deficiencia de coenzima Q10<\/sub> se constituye como una enfermedad rara que causa trastornos de diversa gravedad en funci\u00f3n de los niveles de coenzima Q10<\/sub> hallados en el paciente. Los casos m\u00e1s graves afectan a ni\u00f1os de corta edad que tienen comprometido su desarrollo mientras que formas menos graves producen una afectaci\u00f3n del sistema nervioso (encefalopat\u00edas y ataxias), de los m\u00fasculos y problemas renales. En muchos casos se produce una muerte prematura y en los leves los individuos afectados sufren una serie de complicaciones que disminuyen considerablemente su calidad de vida e incrementan su dependencia.<\/p>\n

La deficiencia de coenzima Q10<\/sub> se puede producir por mutaciones que afectan a los genes y prote\u00ednas responsables de su fabricaci\u00f3n (deficiencia primaria) pero tambi\u00e9n otras enfermedades mitocondriales no relacionadas pueden cursar con una deficiencia de coenzima Q10<\/sub> (deficiencia secundaria). Una disminuci\u00f3n importante de los niveles de coenzima Q10<\/sub> se ha asociado a la vejez; a partir de los 50 a\u00f1os se produce una bajada que es paralela a un declive del vigor f\u00edsico, tono y masa muscular de los individuos.<\/p>\n

El tratamiento m\u00e1s utilizado es la suplementaci\u00f3n con coenzima Q10<\/sub> obtenido mediante fermentaci\u00f3n en levaduras y bacterias. El tratamiento es exitoso en algunos casos pero plantea problemas ya que la mol\u00e9cula no llega a todos los \u00f3rganos. El sistema nervioso que es donde se localiza una gran parte de los s\u00edntomas de la deficiencia es incapaz de tomar el coenzima Q10<\/sub> usado como terapia. Otro gran problema es el econ\u00f3mico; aunque el coenzima Q10<\/sub> usado como complemento diet\u00e9tico es asequible el uso terap\u00e9utico requiere dosis muy elevadas que incrementan considerablemente el coste del tratamiento.<\/p>\n

Una alternativa a la suplementaci\u00f3n es la potenciaci\u00f3n de la s\u00edntesis end\u00f3gena de coenzima Q10<\/sub>; es decir mejorar la capacidad del organismo para sintetizar su propio coenzima Q10<\/sub>. Ello implica un profundo conocimiento de los mecanismos de producci\u00f3n de coenzima Q en las c\u00e9lulas. En la actualidad el modelo utilizado para estudiar este proceso es la levadura Saccharomyces cerevisiae<\/i>, la humilde levadura cervecera que comparte con los seres humanos los secretos de la fabricaci\u00f3n de coenzima Q.<\/p>\n

\"Manuel<\/a>
De izquierda a derecha: Manuel Ballesteros, Carlos Santos, Pablo Gandolfo, Ignacio Guerra y Gloria Brea.<\/figcaption><\/figure>\n

Investigadores de la UPO han hallado una prote\u00edna denominada Ptc7 que es clave para activar el mecanismo de s\u00edntesis de coenzima Q cuando es requerido por la c\u00e9lula. \u201cExisten diversas situaciones en las que la levadura est\u00e1 obligada a producir grandes cantidades de coenzima Q. Esta mol\u00e9cula es necesaria en todos los organismos desde bacterias al hombre para respirar, para que las c\u00e9lulas puedan usar ox\u00edgeno y obtener energ\u00eda. En presencia de ox\u00edgeno y alimento la levadura obtiene energ\u00eda utilizando la cadena respiratoria que depende totalmente de la existencia de coenzima Q\u201d, explica Carlos Santos Oca\u00f1a, uno de los autores de este hallazgo, quien se\u00f1ala que \u201cotra situaci\u00f3n que requiere coenzima Q es la defensa antioxidante. El estr\u00e9s oxidativo es un elemento que genera envejecimiento, que acorta la vida en todos los organismos. El coenzima Q es un potente antioxidante localizado en las membranas celulares que bloquea los ataques producidos por compuestos oxidantes y radicales libres. La prote\u00edna Ptc7 se expresa en estas situaciones para incrementar significativamente los niveles de coenzima Q y act\u00faa mediante defosforilaci\u00f3n sobre componentes de la maquinaria de s\u00edntesis para activarlos. Como s\u00edmil se tratar\u00eda de un interruptor molecular que activa una maquinaria compleja como es la encargada de la s\u00edntesis de coenzima Q\u201d.<\/p>\n

La funci\u00f3n de Ptc7 desvelada en este art\u00edculo lo hace una diana perfecta para activar la s\u00edntesis de coenzima Q. \u201cEn primer lugar -afirma el investigador Santos Oca\u00f1a- el hecho de actuar como un interruptor molecular permitir\u00eda el dise\u00f1o de f\u00e1rmacos activadores de Ptc7 que por s\u00ed solos incrementar\u00edan significativamente la s\u00edntesis de coenzima Q10<\/sub>. En segundo lugar, existe una prote\u00edna humana similar a Ptc7 que comparte totalmente sus propiedades bioqu\u00edmicas\u201d.<\/p>\n

En conjunto, la funci\u00f3n de Ptc7 abre una esperanzadora v\u00eda para el tratamiento de las deficiencias primarias y secundarias de coenzima Q10<\/sub>. \u201cEsta v\u00eda requiere de un nuevo esfuerzo de investigaci\u00f3n para plasmarlo en una realidad terap\u00e9utica\u201d, concluye el investigador de la UPO.<\/p>\n

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T\u00edtulo del art\u00edculo:<\/b> The phosphatase Ptc7 induces coenzyme Q biosynthesis by activating the hydroxylase Coq7 in yeast.<\/p>\n

Autores:<\/b> Alejandro Mart\u00edn-Montalvo, Isabel Gonz\u00e1lez-Mariscal, Teresa Pomares-Viciana, Sergio Padilla-L\u00f3pez, Manuel Ballesteros, Luis V\u00e1zquez-Fonseca, Pablo Gandolfo, David L. Brautigan, Pl\u00e1cido Navas y Carlos Santos-Oca\u00f1a.<\/p>\n

Revista:<\/b> The Journal of Biological Chemistry, volume 288, 28126-28137, 27\/09\/2013<\/p>\n

http:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pubmed\/23940037<\/a><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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