{"id":29928418,"date":"2019-01-08T21:46:16","date_gmt":"2019-01-08T21:46:16","guid":{"rendered":"https:\/\/www.upo.es\/diario\/?p=29928418"},"modified":"2019-01-10T14:03:28","modified_gmt":"2019-01-10T14:03:28","slug":"investigadores-de-la-upo-relacionan-la-deficiencia-en-coenzima-q-con-una-enfermedad-rara-similar-al-sindrome-de-leigh","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.upo.es\/diario\/ciencia\/2019\/01\/investigadores-de-la-upo-relacionan-la-deficiencia-en-coenzima-q-con-una-enfermedad-rara-similar-al-sindrome-de-leigh\/","title":{"rendered":"Investigadores de la UPO relacionan la deficiencia en coenzima Q con una enfermedad rara similar al s\u00edndrome de Leigh"},"content":{"rendered":"
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De izquierda a derecha, los catedr\u00e1ticos de Biolog\u00eda Celular de la UPO Guillermo L\u00f3pez-Lluch y Pl\u00e1cido Navas.<\/figcaption><\/figure>\n

Investigadores de la Universidad Pablo de Olavide, la Universidad Cat\u00f3lica de Lovaina y del University College de Londres han descrito la importancia de una proteasa mitocondrial, es decir, una enzima que rompe prote\u00ednas, cuya falta provoca s\u00edntomas similares al s\u00edndrome de Leigh. Este estudio, en el que participan los catedr\u00e1ticos de Biolog\u00eda Celular de la UPO Pl\u00e1cido Navas<\/b> y Guillermo L\u00f3pez-Lluch,<\/b> quienes desarrollan sus investigaciones en el Centro Andaluz de Biolog\u00eda del Desarrollo (centro mixto del CSIC, UPO y Junta de Andaluc\u00eda), ha sido publicado en la prestigiosa revista Proceedings of the National Academy of Sciences USA<\/i><\/b> bajo el t\u00edtulo \u201cPARL deficiency in mouse causes Complex III defects, coenzyme Q depletion, and Leigh-like syndrome\u201d<\/a>.<\/p>\n

El s\u00edndrome Leigh agrupa de forma general a un conjunto de enfermedades raras que se desarrollan provocando lesiones en el tronco cerebral y en los ganglios basales cerebrales en ni\u00f1os de corta edad. Entre los s\u00edntomas de esta enfermedad se encuentran problemas en el desarrollo motor, incapacidad para mantener la cabeza erguida, v\u00f3mitos y trastornos del movimiento.<\/p>\n

Utilizando ratones como modelo, los investigadores han demostrado que la deficiencia de la actividad de esta proteasa mitocondrial, conocida como Parl, solamente en el sistema nervioso central, es capaz de provocar los efectos asociados a la enfermedad de Leigh. \u201cEsto demuestra la importancia de esta proteasa en el mantenimiento de la actividad mitocondrial y su importancia en la actividad del sistema nervioso central y en el desarrollo de la enfermedad\u201d, explica Guillermo L\u00f3pez-Lluch.<\/p>\n

Esta proteasa era conocida por su papel en la maduraci\u00f3n de una serie de prote\u00ednas mitocondriales asociadas con la din\u00e1mica de este componente de las c\u00e9lulas. No obstante, en este estudio, los investigadores han demostrado que esta proteasa es esencial para mantener la capacidad respiratoria de la mitocondria y as\u00ed producir energ\u00eda en la c\u00e9lula. Por lo tanto, su ausencia provoca muerte celular por lo que est\u00e1 directamente relacionada con la necrosis asociada a los s\u00edntomas de enfermedad de Leigh.<\/p>\n

La contribuci\u00f3n de los profesores Navas y L\u00f3pez-Lluch ha consistido en demostrar que la ausencia de esta enzima tambi\u00e9n est\u00e1 relacionada con la incapacidad de la c\u00e9lula para sintetizar coenzima Q (CoQ). El estudio de estos investigadores, que son miembros del Centro de Investigaci\u00f3n Biom\u00e9dica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER) del Instituto de Salud Carlos III, expertos en CoQ y en el s\u00edndrome de deficiencia de CoQ, ha demostrado que la ausencia en Parl provoca un descenso de este compuesto y en los niveles de algunas de las enzimas implicadas en su s\u00edntesis. \u201cLos animales deficientes en Parl presentan, a su vez, un descenso de la capacidad energ\u00e9tica en el sistema nervioso central causando los s\u00edntomas del s\u00edndrome de Leigh\u201d afirma L\u00f3pez-Lluch.<\/p>\n

La contribuci\u00f3n de los investigadores de la UPO suma una nueva evidencia sobre la importancia del CoQ en el mantenimiento de las actividades mitocondriales, especialmente en las neuronas del sistema nervioso central. Al igual que otras enfermedades de origen mitocondrial, la deficiencia en CoQ, uno de los principales objetos de la investigaci\u00f3n desarrollada por el grupo liderado por Pl\u00e1cido Navas, provoca importantes problemas neurol\u00f3gicos y de coordinaci\u00f3n muscular. \u201cLa investigaci\u00f3n ahora publicada a\u00f1ade un factor m\u00e1s al complejo sistema de control de s\u00edntesis de CoQ asignando un papel regulador a la proteasa Parl en el mantenimiento de los niveles de CoQ en las c\u00e9lulas\u201d, afirma Pl\u00e1cido Navas, quien a\u00f1ade que sus posibles implicaciones en otras enfermedades o en el envejecimiento ser\u00e1n desarrollados en futuras investigaciones.<\/p>\n

PNAS, Diciembre 2018<\/b><\/p>\n

Marco Spinazzi\u00a0 Enrico Radaelli, Katrien Horr\u00e9, Amaia M. Arranz, Natalia V. Gounko, Patrizia Agostinis, Teresa Mendes Maia, Francis Impens, Vanessa Alexandra Morais, Guillermo Lopez-Lluch, Lutgarde Serneels, Placido Navas, and Bart De Strooper.<\/b>\u00a0<\/b><\/p>\n

PARL deficiency in mouse causes Complex III defects, coenzyme Q depletion, and Leigh-like syndrome.<\/b><\/p>\n

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