{"id":30855348,"date":"2019-03-14T10:46:42","date_gmt":"2019-03-14T10:46:42","guid":{"rendered":"https:\/\/www.upo.es\/diario\/?p=30855348"},"modified":"2019-03-20T14:47:41","modified_gmt":"2019-03-20T12:47:41","slug":"investigadores-de-la-upo-reprograman-directamente-a-neuronas-las-celulas-de-la-piel-de-pacientes-mitocondriales","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.upo.es\/diario\/ciencia\/2019\/03\/investigadores-de-la-upo-reprograman-directamente-a-neuronas-las-celulas-de-la-piel-de-pacientes-mitocondriales\/","title":{"rendered":"Investigadores de la UPO reprograman directamente a neuronas las c\u00e9lulas de la piel de pacientes mitocondriales"},"content":{"rendered":"
\"\"<\/a>
Neurona generada de c\u00e9lulas de la piel de paciente MERRF<\/figcaption><\/figure>\n

Un equipo cient\u00edfico de la Universidad Pablo de Olavide genera por primera vez neuronas a partir de las c\u00e9lulas de la piel de pacientes mitocondriales mediante reprogramaci\u00f3n directa<\/strong>. Este es el resultado de un estudio publicado recientemente en la revista internacional BBA Molecular Cell Research<\/em><\/strong> y realizado por las investigadoras Marina Villanueva Paz<\/strong> y Suleva Povea Cabello<\/strong>, del grupo de investigaci\u00f3n \u2018Desarrollo y Enfermedades Musculares (BIO 336)\u2019 que dirige el doctor Jos\u00e9 Antonio S\u00e1nchez Alc\u00e1zar<\/strong>.<\/p>\n

En concreto, este grupo de investigaci\u00f3n ha aplicado una metodolog\u00eda para la reprogramaci\u00f3n directa a neuronas a partir de los fibroblastos de la piel derivados de pacientes con el s\u00edndrome MERRF (el s\u00edndrome de epilepsia miocl\u00f3nica asociada a fibras rojas rasgadas), una enfermedad rara mitocondrial que cursa principalmente con epilepsia y mioclon\u00edas (movimientos fugaces de excitaci\u00f3n o relajaci\u00f3n muscular que resultan en una contracci\u00f3n continua y r\u00e1pida del m\u00fasculo).<\/p>\n

\"Gr\u00e1fico<\/a>Con el apoyo del Instituto de Salud Carlos III (FIS PI16\/00786 y Fondo Europeo de Desarrollo Regional, FEDER-Uni\u00f3n Europea), de la Asociaci\u00f3n de Enfermos de Patolog\u00edas Mitocondriales (AEPMI), la Fundaci\u00f3n Menc\u00eda, la asociaci\u00f3n Ayudemos a Andr\u00e9s, la Fundaci\u00f3n Antonio Guerrero y el grupo de apoyo MitoCure, el equipo, que desarrolla su trabajo en el Centro Andaluz de Biolog\u00eda del Desarrollo (centro mixto de la UPO, CSIC y Junta de Andaluc\u00eda), ha demostrado por primera vez c\u00f3mo la reprogramaci\u00f3n directa puede ser utilizada para generar modelos biol\u00f3gicos de uno de los tipos celulares m\u00e1s afectados en las enfermedades mitocondriales, como son las neuronas. Estos modelos permitir\u00e1n una mejor comprensi\u00f3n de las alteraciones neurol\u00f3gicas que provoca la enfermedad.<\/p>\n

\u201cLas patolog\u00edas mitocondriales pertenecen al grupo de enfermedades consideradas raras, ya que tienen una baja incidencia que dificulta sobremanera su estudio\u201d, explican Marina Villanueva Paz y Suleva Povea Cabello. Estas enfermedades tienen su origen en una disfunci\u00f3n mitocondrial y abarcan un amplio espectro de trastornos neurodegenerativos, cr\u00f3nicos y progresivos. En su estudio, estas investigadoras se han centrado en una de las enfermedades mitocondriales m\u00e1s frecuentes, el s\u00edndrome MERRF. \u201cEsta enfermedad suele tener una progresi\u00f3n dram\u00e1tica en la que los pacientes experimentan un progresivo deterioro neurol\u00f3gico y neuromuscular. A d\u00eda de hoy no existe cura, limit\u00e1ndose su tratamiento a medidas paliativas y farmacol\u00f3gicas no personalizadas. Es por ello que nos planteamos la necesidad de indagar en la b\u00fasqueda de nuevos modelos de la enfermedad para desarrollar terapias m\u00e1s efectivas\u201d, afirman las cient\u00edficas.<\/p>\n

En el trabajo, el equipo de la UPO demuestra que las neuronas MERRF presentan una red mitocondrial alterada asociada a un aumento del estr\u00e9s oxidativo y una disminuci\u00f3n en la producci\u00f3n de energ\u00eda. De esta forma, las neuronas MERRF generadas son una importante herramienta para el modelado de la enfermedad y el cribado farmacol\u00f3gico que permita encontrar soluciones terap\u00e9uticas.<\/p>\n

Art\u00edculo de referencia:<\/strong><\/p>\n

Pathophysiological characterization of MERRF patient-specific induced neurons generated by direct reprogramming <\/a><\/em><\/p>\n

BBA Molecular Cell Research.<\/em> Volume 1866, Issue 5, May 2019, Pages 861-881.
\nMarina Villanueva-Paz (a), Suleva Povea-Cabello (a), Irene Villal\u00f3n-Garc\u00eda (a), Juan M. Su\u00e1rez-Rivero (a), M\u00f3nica \u00c1lvarez-C\u00f3rdoba (a), Mario de la Mata (a), Marta Talaver\u00f3n-Rey (a), Sandra Jackson (b) and Jos\u00e9 A. S\u00e1nchez-Alc\u00e1zar (a).<\/p>\n

(a) Centro Andaluz de Biolog\u00eda del Desarrollo (CABD-CSIC-Universidad Pablo de Olavide), y Centro de Investigaci\u00f3n Biom\u00e9dica en Red: Enfermedades Raras, Instituto de Salud Carlos III, Sevilla 41013, Spain.
\n(b) Department of Neurology, Uniklinikum C. G. Carus, Dresden, Germany.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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