{"id":30858801,"date":"2019-11-20T18:31:56","date_gmt":"2019-11-20T17:31:56","guid":{"rendered":"https:\/\/www.upo.es\/diario\/?p=30858801"},"modified":"2019-11-20T23:37:00","modified_gmt":"2019-11-20T22:37:00","slug":"identificado-un-mecanismo-molecular-implicado-en-la-degeneracion-neuronal-provocada-por-la-enfermedad-de-huntington","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.upo.es\/diario\/ciencia\/2019\/11\/identificado-un-mecanismo-molecular-implicado-en-la-degeneracion-neuronal-provocada-por-la-enfermedad-de-huntington\/","title":{"rendered":"Identificado un mecanismo molecular implicado en la degeneraci\u00f3n neuronal provocada por la enfermedad de Huntington"},"content":{"rendered":"
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Neuronas estriatales del rat\u00f3n control (izquierda) y del modelo de la enfermedad de Huntington (derecha). Las neuronas del rat\u00f3n modelo presentan m\u00e1s incorporaci\u00f3n del marcador de la s\u00edntesis de prote\u00ednas.<\/figcaption><\/figure>\n

Investigadores del Instituto de Neurociencias de la Universidad de Barcelona (UBNeuro<\/a>) y el Instituto de Investigaciones Biom\u00e9dicas August Pi i Sunyer (IDIBAPS) han descrito un mecanismo, el aumento de s\u00edntesis proteica, que participa en la degeneraci\u00f3n del tipo de neuronas afectadas en la enfermedad de Huntington, una patolog\u00eda gen\u00e9tica neurodegenerativa. Estos resultados, publicados en la revista cient\u00edfica Brain<\/em><\/a>, podr\u00edan servir para dise\u00f1ar nuevas terapias para tratar esta y otras enfermedades que afectan al cerebro.<\/p>\n

El trabajo est\u00e1 liderado por Esther P\u00e9rez Navarro<\/strong>, profesora de la Facultad de Medicina y Ciencias de la Salud de la UB e investigadora IDIBAPS. Tambi\u00e9n han participado en el estudio los profesores Agn\u00e8s Gruart<\/strong> y Jos\u00e9 Mar\u00eda Delgado<\/strong> Garc\u00eda<\/strong> de la Universidad Pablo de Olavide.<\/p>\n

La enfermedad de Huntington es un trastorno neurodegenerativo gen\u00e9tico causado por la mutaci\u00f3n del gen de la huntingtina, que provoca la p\u00e9rdida precoz de las neuronas estriatales de proyecci\u00f3n, con efectos en la coordinaci\u00f3n motora y deterioro cognitivo y psiqui\u00e1trico. El nuevo trabajo ha analizado el rol que en este proceso tiene la alteraci\u00f3n de la s\u00edntesis proteica, un mecanismo que permite a las neuronas leer el c\u00f3digo gen\u00e9tico para sintetizar prote\u00ednas.<\/p>\n

Mejora de la coordinaci\u00f3n motora en ratones<\/strong><\/p>\n

Para estudiar este mecanismo se analizaron los niveles totales y fosforilados de 4E-BP1, una prote\u00edna que inhibe la s\u00edntesis proteica, en un modelo de rat\u00f3n de la enfermedad. \u00abLos resultados muestran que los niveles totales de esta prote\u00edna se reducen, mientras que los niveles de fosforilaci\u00f3n aumentan, en las neuronas estriatales de proyecci\u00f3n de los ratones con la dolencia, en comparaci\u00f3n con los ratones control, por lo que aumenta la s\u00edntesis de prote\u00ednas, cosa que igualmente encontramos en muestras de cerebros de pacientes\u00bb, explica Esther P\u00e9rez Navarro, tambi\u00e9n investigadora del Centro de Investigaci\u00f3n Biom\u00e9dica en Red sobre Enfermedades Neurodegenerativas (CIBERNED).<\/p>\n

Para confirmar esta relaci\u00f3n entre la actividad inapropiada de la s\u00edntesis proteica y la enfermedad, los investigadores bloquearon farmacol\u00f3gicamente este mecanismo y comprobaron que mejoraba la funci\u00f3n motora de los ratones y que se restablec\u00edan los niveles normales de diferentes valores moleculares en el cerebro. \u00abEstos resultados indican que un aumento de la s\u00edntesis proteica en la enfermedad de Huntington es perjudicial y, por tanto, supone una potencial diana terap\u00e9utica para nuevos tratamientos, como por ejemplo un f\u00e1rmaco que pueda suministrarse de forma no invasiva para normalizar la s\u00edntesis proteica\u00bb, detalla la investigadora.<\/p>\n

Mecanismo com\u00fan a otras enfermedades del cerebro<\/strong><\/p>\n

Aunque es la primera vez que se relaciona la alteraci\u00f3n de la s\u00edntesis proteica con la enfermedad de Huntington, se trata de un mecanismo que se ha descrito en otras enfermedades neurodegenerativas (como el alzh\u00e9imer y el p\u00e1rkinson) y en otros trastornos mentales, como el autismo. \u00abEl hecho de encontrar mecanismos comunes a distintas patolog\u00edas que afectan a nuestro cerebro hace m\u00e1s atractivo el hallazgo, ya que la misma terapia podr\u00eda ser beneficiosa para varias enfermedades\u00bb, destaca la investigadora.<\/p>\n

B\u00fasqueda de biomarcadores<\/strong><\/p>\n

Esta investigaci\u00f3n tambi\u00e9n abre la puerta a la identificaci\u00f3n de biomarcadores que permitan detectar la enfermedad antes de que aparezcan los primeros s\u00edntomas. En este sentido, los investigadores, en colaboraci\u00f3n con la Unidad de P\u00e1rkinson y Trastornos del Movimiento del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, est\u00e1n estudiando si la s\u00edntesis proteica tambi\u00e9n est\u00e1 alterada en c\u00e9lulas fuera del cerebro, como las sangu\u00edneas y los fibroblastos (c\u00e9lulas de la piel). \u00abLa ventaja de realizar este estudio con una enfermedad como la de Huntington, que est\u00e1 asociada a una mutaci\u00f3n gen\u00e9tica, es que podemos analizar estos cambios en individuos portadores que a\u00fan no presentan s\u00edntomas y hacer un seguimiento a lo largo del tiempo\u00bb, concluye la investigadora.<\/p>\n

Referencia del art\u00edculo:<\/strong><\/p>\n

Creus-Muncunill, J<\/a>.; Badillos-Rodr\u00edguez, R<\/a>.; Garcia-Forn, M<\/a>.; Masana, M<\/a>.; Garcia-D\u00edaz Barriga, G<\/a>.; Guisado-Corcoll, A<\/a>.; Alberch, J<\/a>.; Malagelada, C<\/a>.; Delgado-Garc\u00eda, J.M<\/a>.; Gruart, A<\/a>., y P\u00e9rez-Navarro, E<\/a>. \u00abIncreased translation as a novel pathogenic mechanism in Huntington\u2019s disease\u00bb<\/a>. Brain<\/em>, octubre de 2019. Doi: https:\/\/doi.org\/10.1093\/brain\/awz230<\/a><\/p>\n

Fuente:<\/strong> Universidad de Barcelona<\/p>\n

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Investigadores del Instituto de Neurociencias de la Universidad de Barcelona (UBNeuro), el Instituto de Investigaciones Biom\u00e9dicas August Pi i Sunyer (IDIBAPS) y la Divisi\u00f3n de Neurociencias de la Universidad Pablo de Olavide han descrito un mecanismo, el aumento de s\u00edntesis proteica, que participa en la degeneraci\u00f3n del tipo de neuronas afectadas en la enfermedad de Huntington, una patolog\u00eda gen\u00e9tica neurodegenerativa. Estos resultados, publicados en la revista cient\u00edfica Brain, podr\u00edan servir para dise\u00f1ar nuevas terapias para tratar esta y otras enfermedades que afectan al cerebro.<\/p>\n","protected":false},"author":6,"featured_media":30858803,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_monsterinsights_skip_tracking":false,"_monsterinsights_sitenote_active":false,"_monsterinsights_sitenote_note":"","_monsterinsights_sitenote_category":0,"footnotes":""},"categories":[3],"tags":[219,218,771,5799],"class_list":["post-30858801","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-ciencia","tag-division-de-neurociencias","tag-salud","tag-terapia","tag-universidad-de-barcelona"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.upo.es\/diario\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/30858801","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.upo.es\/diario\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.upo.es\/diario\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.upo.es\/diario\/wp-json\/wp\/v2\/users\/6"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.upo.es\/diario\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=30858801"}],"version-history":[{"count":4,"href":"https:\/\/www.upo.es\/diario\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/30858801\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":30858811,"href":"https:\/\/www.upo.es\/diario\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/30858801\/revisions\/30858811"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.upo.es\/diario\/wp-json\/wp\/v2\/media\/30858803"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.upo.es\/diario\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=30858801"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.upo.es\/diario\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=30858801"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.upo.es\/diario\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=30858801"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}