{"id":30883804,"date":"2024-10-17T10:34:57","date_gmt":"2024-10-17T08:34:57","guid":{"rendered":"https:\/\/www.upo.es\/diario\/?p=30883804"},"modified":"2024-10-22T12:48:36","modified_gmt":"2024-10-22T10:48:36","slug":"un-estudio-revela-que-la-administracion-prenatal-de-coenzima-q10-previene-la-disfuncion-muscular-en-enfermedades-mitocondriales","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.upo.es\/diario\/ciencia\/2024\/10\/un-estudio-revela-que-la-administracion-prenatal-de-coenzima-q10-previene-la-disfuncion-muscular-en-enfermedades-mitocondriales\/","title":{"rendered":"Un estudio revela que la administraci\u00f3n prenatal de Coenzima Q10 previene la disfunci\u00f3n muscular en enfermedades mitocondriales"},"content":{"rendered":"
\"Para<\/a>
Para este trabajo, los autores utilizaron un rat\u00f3n de laboratorio como organismo modelo que presenta la misma fisiopatolog\u00eda que los pacientes con esta enfermedad degenerativa del m\u00fasculo esquel\u00e9tico.<\/figcaption><\/figure>\n

Un reciente estudio realizado por un equipo de investigaci\u00f3n del Centro Andaluz de Biolog\u00eda del Desarrollo<\/strong> (centro mixto de la Universidad Pablo de Olavide, Consejo Superior de Investigaciones Cient\u00edficas y Junta de Andaluc\u00eda) y el King\u2019s College de Londres<\/strong>, ha revelado que la suplementaci\u00f3n prenatal con Coenzima Q10<\/sub> (CoQ10<\/sub>) puede prevenir la disfunci\u00f3n muscular en enfermedades mitocondriales<\/strong>. Este hallazgo supone un avance prometedor en el tratamiento de patolog\u00edas degenerativas del m\u00fasculo esquel\u00e9tico y podr\u00eda mejorar significativamente la calidad de vida de los afectados.<\/p>\n

El estudio, publicado en la revista Journal of Cachexia, Sarcopenia and Muscle<\/em><\/strong>, utiliz\u00f3 un modelo animal que presenta la misma mutaci\u00f3n gen\u00e9tica que afecta a pacientes humanos con deficiencia de Coenzima Q, producida por una alteraci\u00f3n en el gen Adck2.<\/em><\/p>\n

\"Arriba,<\/a>
Arriba, de izquierda a derecha, Guillermo L\u00f3pez-Lluch, Jaime Carvajal y Pl\u00e1cido Navas. Abajo, de izquierda a derecha, Daniel Jos\u00e9 Moreno Fern\u00e1ndez-Ayala, Juan Diego Hern\u00e1ndez-Camacho, y Cristina Vicente-Garc\u00eda.<\/figcaption><\/figure>\n

El grupo de investigaci\u00f3n observ\u00f3 que los ratones con esta mutaci\u00f3n presentaban defectos en el desarrollo embrionario, una reducci\u00f3n del tama\u00f1o corporal y problemas musculares, como p\u00e9rdida de estructura y disminuci\u00f3n de funci\u00f3n, que se agravaban con la edad. Adem\u00e1s, la capacidad de respiraci\u00f3n mitocondrial en el m\u00fasculo de estos ratones tambi\u00e9n estaba disminuida, con la consiguiente p\u00e9rdida en la capacidad para obtener energ\u00eda. Sin embargo, la administraci\u00f3n prenatal de CoQ10<\/sub> fue capaz de prevenir estos da\u00f1os, permitiendo a los animales envejecer sin mostrar signos de disfunci\u00f3n muscular<\/strong>.<\/p>\n

Los resultados demostraron as\u00ed que el CoQ10<\/sub> no solo protege el desarrollo muscular desde la etapa embrionaria, sino que tambi\u00e9n preserva la funci\u00f3n muscular durante toda la vida, evitando el deterioro asociado al envejecimiento.<\/p>\n

Diagn\u00f3stico temprano e intervenci\u00f3n prenatal, clave para abordar estas enfermedades<\/strong><\/h3>\n

El \u00fanico tratamiento actual para los pacientes con deficiencia de Coenzima Q es la administraci\u00f3n oral de CoQ10<\/sub>, la cual ofrece solo una recuperaci\u00f3n parcial si el tratamiento se inicia despu\u00e9s de la aparici\u00f3n de s\u00edntomas. Esto subraya la importancia del diagn\u00f3stico temprano y la intervenci\u00f3n prenatal, tal y como afirma el Dr. Daniel Jos\u00e9 Moreno Fern\u00e1ndez-Ayala<\/strong>, profesor de la UPO y coautor del estudio: \u201cEste trabajo demuestra que la prevenci\u00f3n desde el inicio del desarrollo es clave para evitar la acumulaci\u00f3n de da\u00f1os irreversibles en los m\u00fasculos\u201d.<\/p>\n

Gracias al uso del modelo animal se ha podido estudiar la estructura, funci\u00f3n y regeneraci\u00f3n muscular en todas las etapas de la vida, as\u00ed como el empleo de distintas estrategias para combatir esta enfermedad<\/strong>. \u201cLo novedoso de este estudio es que se describe en profundidad el fenotipo patol\u00f3gico durante toda la vida del animal, desde el desarrollo embrionario hasta la vejez, incluyendo las etapas asintom\u00e1ticas de la vida adulta antes de la aparici\u00f3n de los primeros s\u00edntomas. Esto nos ha permitido establecer en una l\u00ednea temporal d\u00f3nde y cu\u00e1ndo se producen los da\u00f1os, el progreso de la enfermedad y c\u00f3mo se afecta el desarrollo, crecimiento y envejecimiento del animal en esta situaci\u00f3n patol\u00f3gica\u201d, explica el Dr. Daniel Jos\u00e9 Moreno Fern\u00e1ndez-Ayala.<\/p>\n

Al igual que ocurre con las enfermedades degenerativas de humanos, el fenotipo mutante de este rat\u00f3n se hace evidente cuando el animal alcanza la edad adulta y la acumulaci\u00f3n de da\u00f1os en el m\u00fasculo le impide llevar una vida normal. Y de igual modo a como ocurre con el tratamiento de estas enfermedades en humanos, la efectividad no es muy alta si se inicia una vez que el fenotipo mutante se ha hecho evidente, debido precisamente a la acumulaci\u00f3n de da\u00f1os estructurales en el m\u00fasculo que el tratamiento no pude revertir.<\/p>\n

As\u00ed, el equipo de investigaci\u00f3n resalta la importancia del trabajo teniendo en cuenta dos aspectos fundamentales: primero, que los da\u00f1os en el m\u00fasculo se inician en el desarrollo embrionario y se van acumulando durante las etapas asintom\u00e1ticas de la vida del animal; y segundo, que el tratamiento prenatal y progresivo con Coenzima Q10<\/sub> previene las alteraciones metab\u00f3licas y estructurales desde el inicio de la enfermedad en el desarrollo embrionario, por lo que al no producirse ni acumularse ning\u00fan da\u00f1o, el animal llega a la edad adulta y envejece sin mostrar signos de la enfermedad.<\/p>\n

Este innovador estudio, que forma parte de la tesis doctoral de Juan Diego Hern\u00e1ndez-Camacho <\/strong>dirigida por el profesor Moreno Fern\u00e1ndez-Ayala <\/strong>(UPO) y Jaime Carvaja<\/strong>l (CSIC), marca as\u00ed un avance importante en la b\u00fasqueda de tratamientos efectivos contra las enfermedades mitocondriales, y podr\u00eda abrir la puerta a nuevas estrategias preventivas para mejorar la calidad de vida de los afectados por estas patolog\u00edas.<\/p>\n

Referencia:<\/strong><\/h3>\n

Juan Diego Hern\u00e1ndez-Camacho, Cristina Vicente-Garc\u00eda, Lorena Ardila-Garc\u00eda, Ana Padilla-Campos, Guillermo L\u00f3pez-Lluch, Carlos Santos-Oca\u00f1a, Peter Zammit, Jaime Carvajal, Pl\u00e1cido Navas, Daniel Jos\u00e9 Moreno Fern\u00e1ndez-Ayala. Prenatal and progressive coenzyme Q10 administration to mitigate muscle dysfunction in mitochondrial disease.<\/strong> Journal of Cachexia, Sarcopenia and Muscle<\/em> (2024). https:\/\/doi.org\/10.1002\/jcsm.13574<\/a><\/p>\n

\"\"<\/a><\/p>\n

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