{"id":30886031,"date":"2025-04-02T10:14:41","date_gmt":"2025-04-02T08:14:41","guid":{"rendered":"https:\/\/www.upo.es\/diario\/?p=30886031"},"modified":"2025-04-24T14:57:10","modified_gmt":"2025-04-24T12:57:10","slug":"estudio-revela-acumulacion-hierro-peroxidacion-lipidica-afectan-miopatias-nemalinicas","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.upo.es\/diario\/ciencia\/2025\/04\/estudio-revela-acumulacion-hierro-peroxidacion-lipidica-afectan-miopatias-nemalinicas\/","title":{"rendered":"Un estudio revela c\u00f3mo la acumulaci\u00f3n de hierro y la peroxidaci\u00f3n lip\u00eddica afectan a las miopat\u00edas nemal\u00ednicas"},"content":{"rendered":"
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Mecanismos patol\u00f3gicos en las miopat\u00edas nemal\u00ednicas.<\/figcaption><\/figure>\n

Un nuevo estudio publicado en la revista international Journal of Molecular Sciences<\/em> revela que la acumulaci\u00f3n de hierro y el da\u00f1o oxidativo de los l\u00edpidos desempe\u00f1an un papel determinante en la progresi\u00f3n de la miopat\u00eda nemal\u00ednica. Llevado a cabo por el grupo de investigaci\u00f3n del Centro Andaluz de Biolog\u00eda del Desarrollo (CABD) \u2018Desarrollo y enfermedades musculares\u2019<\/strong>, dicho estudio se ha basado en modelos celulares derivados de pacientes. Los hallazgos de este equipo, liderado por el catedr\u00e1tico de Biolog\u00eda Celular de la Universidad Pablo de Olavide Jos\u00e9 Antonio S\u00e1nchez Alc\u00e1zar<\/strong>, abren nuevas posibilidades para comprender mejor la enfermedad y desarrollar terapias que contrarresten los efectos del exceso de hierro y el estr\u00e9s oxidativo.<\/p>\n

Nuevas v\u00edas para el desarrollo de terapias<\/strong><\/h3>\n

Esta investigaci\u00f3n se enmarca dentro del Proyecto MYOCURE de medicina personalizada en las miopat\u00edas nemal\u00ednicas, un grupo de enfermedades neuromusculares caracterizadas por debilidad muscular y la presencia de cuerpos nemal\u00ednicos en las fibras musculares<\/strong>. Son causadas por mutaciones en genes relacionados con la estructura y funci\u00f3n del citoesqueleto del m\u00fasculo. \u201cActualmente, no existe un tratamiento curativo para estas patolog\u00edas, lo que hace que la b\u00fasqueda de nuevas estrategias terap\u00e9uticas sea una prioridad para la comunidad cient\u00edfica\u201d, afirma el Dr. S\u00e1nchez Alc\u00e1zar.<\/p>\n

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Arriba, de izquierda a derecha, Diana Reche L\u00f3pez, Paula Cilleros Holgado, Alejandra L\u00f3pez Cabrera y Jos\u00e9 Manuel Romero Dom\u00ednguez. Abajo, de izquierda a derecha, David G\u00f3mez Fern\u00e1ndez, Ana Romero Gonz\u00e1lez, Raquel Garc\u00eda-Salas, Jos\u00e9 Antonio S\u00e1nchez Alc\u00e1zar, M\u00f3nica \u00c1lvarez C\u00f3rdoba y Roc\u00edo Pi\u00f1ero P\u00e9rez. Autor: JM Ramos_fotograf\u00edas.<\/figcaption><\/figure>\n

El estudio ha analizado las c\u00e9lulas derivadas de pacientes con miopat\u00eda nemal\u00ednica y ha identificado una acumulaci\u00f3n excesiva de hierro en su interior. Esta sobrecarga de hierro provoca un aumento en la peroxidaci\u00f3n lip\u00eddica, un proceso que da\u00f1a las membranas celulares y contribuye al estr\u00e9s oxidativo.<\/p>\n

\u201cNuestros resultados sugieren que el estr\u00e9s oxidativo podr\u00eda ser un factor clave en la progresi\u00f3n de la enfermedad y que estrategias dirigidas a regular los niveles de hierro y reducir la peroxidaci\u00f3n lip\u00eddica podr\u00edan representar un enfoque terap\u00e9utico innovador\u201d, explica el catedr\u00e1tico de la UPO.<\/p>\n

Estos hallazgos refuerzan la hip\u00f3tesis de que el metabolismo del hierro est\u00e1 alterado en la miopat\u00eda nemal\u00ednica<\/strong> y abre la puerta a posibles tratamientos basados en compuestos que eliminen el hierro o antioxidantes que ayuden a mitigar el da\u00f1o muscular. Adem\u00e1s, el estudio subraya la importancia de seguir investigando los mecanismos moleculares que subyacen a estas patolog\u00edas para desarrollar terapias m\u00e1s efectivas en el futuro.<\/p>\n

El proyecto MYOCURE<\/strong> ha sido apoyado econ\u00f3micamente desde el 2019 por la asociaci\u00f3n de pacientes \u2018Yo Nemal\u00ednica\u2019<\/strong><\/a>. Los objetivos principales son profundizar en la comprensi\u00f3n de c\u00f3mo las alteraciones del citoesqueleto contribuyen al desarrollo de esta enfermedad, y explorar nuevas opciones terap\u00e9uticas mediante cribados farmacol\u00f3gicos.<\/p>\n

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De izquierda a derecha, Alejandra L\u00f3pez Cabrera y Roc\u00edo Pi\u00f1ero P\u00e9rez, primeras autoras del estudio. Autor: JM Ramos_fotograf\u00edas.<\/figcaption><\/figure>\n

Este grupo de investigaci\u00f3n que desarrolla su trabajo en el Centro Andaluz de Biolog\u00eda del Desarrollo (centro mixto del CSIC, UPO y Junta de Andaluc\u00eda), aplica este m\u00e9todo de trabajo basado en la medicina de precisi\u00f3n personalizada, adem\u00e1s de en el Proyecto MYOCURE<\/strong>, en sus diferentes proyectos, como MITOCURE<\/strong> (centrado en las enfermedades mitocondriales),\u00a0 BRAINCURE<\/strong> (centrado en la Neurodegeneraci\u00f3n con Acumulaci\u00f3n Cerebral de Hierro y otras enfermedades neurodegenerativas como la Ataxia de Friedreich y la enfermedad de Huntington), o CANCERCURE <\/strong>(centrado en buscar tratamientos personalizados para la susceptibilidad gen\u00e9tica al c\u00e1ncer).<\/p>\n

El equipo continuar\u00e1 explorando estrategias farmacol\u00f3gicas y terap\u00e9uticas para frenar la progresi\u00f3n de la enfermedad y mejorar la calidad de vida de los pacientes.<\/p>\n

Referencia:<\/strong><\/h3>\n

L\u00f3pez-Cabrera A, Pi\u00f1ero-P\u00e9rez R, \u00c1lvarez-C\u00f3rdoba M, Cilleros-Holgado P, G\u00f3mez-Fern\u00e1ndez D, Reche-L\u00f3pez D, Romero-Gonz\u00e1lez A, Romero-Dom\u00ednguez JM, de la Mata M, de Pablos RM, et al. Iron Accumulation and Lipid Peroxidation in Cellular Models of Nemaline Myopathies. <\/strong>International Journal of Molecular Sciences<\/em>. 2025; 26(4):1434. https:\/\/doi.org\/10.3390\/ijms26041434<\/a><\/p>\n

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