Investigación

Investigadores de la UPO relacionan la deficiencia en coenzima Q con una enfermedad rara similar al síndrome de Leigh

 De izquierda a derecha, los catedráticos de Biología Celular de la UPO Guillermo López-Lluch y Plácido Navas.
De izquierda a derecha, los catedráticos de Biología Celular de la UPO Guillermo López-Lluch y Plácido Navas.

Investigadores de la Universidad Pablo de Olavide, la Universidad Católica de Lovaina y del University College de Londres han descrito la importancia de una proteasa mitocondrial, es decir, una enzima que rompe proteínas, cuya falta provoca síntomas similares al síndrome de Leigh. Este estudio, en el que participan los catedráticos de Biología Celular de la UPO Plácido Navas y Guillermo López-Lluch, quienes desarrollan sus investigaciones en el Centro Andaluz de Biología del Desarrollo (centro mixto del CSIC, UPO y Junta de Andalucía), ha sido publicado en la prestigiosa revista Proceedings of the National Academy of Sciences USA bajo el título “PARL deficiency in mouse causes Complex III defects, coenzyme Q depletion, and Leigh-like syndrome”.

El síndrome Leigh agrupa de forma general a un conjunto de enfermedades raras que se desarrollan provocando lesiones en el tronco cerebral y en los ganglios basales cerebrales en niños de corta edad. Entre los síntomas de esta enfermedad se encuentran problemas en el desarrollo motor, incapacidad para mantener la cabeza erguida, vómitos y trastornos del movimiento.

Utilizando ratones como modelo, los investigadores han demostrado que la deficiencia de la actividad de esta proteasa mitocondrial, conocida como Parl, solamente en el sistema nervioso central, es capaz de provocar los efectos asociados a la enfermedad de Leigh. “Esto demuestra la importancia de esta proteasa en el mantenimiento de la actividad mitocondrial y su importancia en la actividad del sistema nervioso central y en el desarrollo de la enfermedad”, explica Guillermo López-Lluch.

Esta proteasa era conocida por su papel en la maduración de una serie de proteínas mitocondriales asociadas con la dinámica de este componente de las células. No obstante, en este estudio, los investigadores han demostrado que esta proteasa es esencial para mantener la capacidad respiratoria de la mitocondria y así producir energía en la célula. Por lo tanto, su ausencia provoca muerte celular por lo que está directamente relacionada con la necrosis asociada a los síntomas de enfermedad de Leigh.

La contribución de los profesores Navas y López-Lluch ha consistido en demostrar que la ausencia de esta enzima también está relacionada con la incapacidad de la célula para sintetizar coenzima Q (CoQ). El estudio de estos investigadores, que son miembros del Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER) del Instituto de Salud Carlos III, expertos en CoQ y en el síndrome de deficiencia de CoQ, ha demostrado que la ausencia en Parl provoca un descenso de este compuesto y en los niveles de algunas de las enzimas implicadas en su síntesis. “Los animales deficientes en Parl presentan, a su vez, un descenso de la capacidad energética en el sistema nervioso central causando los síntomas del síndrome de Leigh” afirma López-Lluch.

La contribución de los investigadores de la UPO suma una nueva evidencia sobre la importancia del CoQ en el mantenimiento de las actividades mitocondriales, especialmente en las neuronas del sistema nervioso central. Al igual que otras enfermedades de origen mitocondrial, la deficiencia en CoQ, uno de los principales objetos de la investigación desarrollada por el grupo liderado por Plácido Navas, provoca importantes problemas neurológicos y de coordinación muscular. “La investigación ahora publicada añade un factor más al complejo sistema de control de síntesis de CoQ asignando un papel regulador a la proteasa Parl en el mantenimiento de los niveles de CoQ en las células”, afirma Plácido Navas, quien añade que sus posibles implicaciones en otras enfermedades o en el envejecimiento serán desarrollados en futuras investigaciones.

PNAS, Diciembre 2018

Marco Spinazzi  Enrico Radaelli, Katrien Horré, Amaia M. Arranz, Natalia V. Gounko, Patrizia Agostinis, Teresa Mendes Maia, Francis Impens, Vanessa Alexandra Morais, Guillermo Lopez-Lluch, Lutgarde Serneels, Placido Navas, and Bart De Strooper. 

PARL deficiency in mouse causes Complex III defects, coenzyme Q depletion, and Leigh-like syndrome.

 

https://www.pnas.org/content/116/1/277.short?rss=1

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📣 InmigrARTE: Un Compromiso con la IgualdadEl Grupo de Investigación sobre Inclusión e Innovación Social y Educativa (GEIISE, SEJ-633) anuncia el inicio del proyecto InmigrARTE, un Art-Lab multimedia centrado en la producción cultural de mujeres migrantes.Este proyecto es una actividad subvencionada dentro de la Convocatoria del @igualdadgob para la realización de postgrados de estudios feministas y de género y actividades del ámbito universitario relacionadas con la Igualdad (Convocatoria 2025. REF: 06-ACT-25).El proyecto InmigrARTE tendrá una duración de 15 meses, desde el 1 de septiembre de 2025 hasta el 31 de diciembre de 2026, y cuenta con la participación de un consorcio académico formado por las siguientes universidades e instituciones: Universidad Pablo de Olavide , Universidad de Cádiz, Universidade a Coruña, Universidad de Córdoba, Universidad de Granada, Instituto de Migraciones, Universidad de Murcia, Universidad de Sevilla y Universidad de Harvard.🔑 InmigrARTE tiene como objetivo la creación de un Art-Lab multimedia compuesto por productos culturales diseñados, creados o desarrollados por mujeres migrantes de primera generación en España. A través de esta iniciativa, se busca visibilizar su producción artística y sensibilizar sobre su valiosa aportación a la riqueza cultural del país.Asimismo, el proyecto pretende formar y concienciar a la ciudadanía y a la comunidad universitaria sobre la realidad de estas mujeres y el papel fundamental que desempeñan como agentes culturales.👩‍🏫 Desde el Grupo de Investigación sobre Inclusión e Innovación Social y Educativa (GEIISE), participan en el proyecto InmigrARTE la profesora Rosa M. Rodríguez-Izquierdo, el profesor Rafael Hernández Carrera y la doctoranda del Programa de Estudios Migratorios Constanza Calderón.#InmigrARTE #mujeresmigrantes #arteycultura #igualdad #educaciónsocial #trabajosocial #inclusiónsocial #género #UPOinvestiga #culturadepaz #feminismo
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🏊‍♀️ Talento UPO también en el agua ☺Nuestra estudiante Andrea Mei Bohórquez, de la Facultad de Ciencias del Deporte, ha tenido una actuación espectacular en el Campeonato de Andalucía Absoluto de Natación, celebrado en la piscina Inacua Málaga del 30 de julio al 1 de agosto, con la participación de 496 nadadores de 62 clubes.🔹 Resultados individuales:🥇 1º puesto en 400 estilos🥈 2º puesto en 50 espalda🥉 3º puesto en 50 mariposa🔹 Con el Club Natación Mairena del Aljarafe:🏆 Campeonas de Andalucía en:4x50 libre4x50 estilos4x100 libre🥈 Subcampeonas de Andalucía en:4x100 estilos👏 Felicidades, Andrea, por tu esfuerzo, compromiso y excelentes resultados. ¡Una inspiración para toda nuestra #comunidadUPO!#LaOlavideEresTú #CAFyD #UPO #Natación #Deporte #TalentoUPO #UniversidadPablodeOlavide
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🌌 Aunque ahora estemos desconectando, entre viajes, siestas infinitas o lecturas bajo el ventilador, ya podéis apuntar en la agenda uno de los primeros planes del nuevo curso. Porque volver a la universidad también es volver a la curiosidad, a las preguntas y a las ganas de entender el mundo que nos rodea.🔬 El viernes 26 de septiembre Sevilla celebra de nuevo La Noche Europea de l@s Investigador@s. Será una jornada en la que la ciencia sale de los laboratorios para encontrarse con la ciudadanía, y lo hace a través de más de 120 actividades gratuitas: talleres, juegos, charlas, exposiciones, experimentos en directo… repartidas por toda la ciudad en espacios como La Casa de la Ciencia de Sevilla, CaixaForum Sevilla, el Pabellón de Uruguay o la Fundación Valentín de Madariaga, entre muchos otros.👩🏽‍🔬 Desde la Universidad Pablo de Olavide nos sumamos con una propuesta de 21 actividades diseñadas para que podamos aprender, jugar, sorprendernos y debatir. Hablaremos de sostenibilidad, salud, historia, emociones, cultura, tecnología o biodiversidad. Veremos cómo se investiga la opinión pública, cómo se identifican bacterias o cómo los polinizadores perciben los colores. Habrá ciencia que se toca, que se observa con lupa, que se pone en juego.💡 Esta noche es mucho más que una cita con la divulgación. Es un espacio para descubrir que detrás de cada avance científico hay personas que investigan para mejorar nuestras vidas. Es una oportunidad para despertar vocaciones y compartir el conocimiento desde la cercanía.Así que si te apasiona aprender, si te haces mil preguntas, si te emociona descubrir cómo funciona el mundo… ¡Apúntate! El 26 de septiembre la ciencia te espera en las calles de Sevilla.📲 Consulta toda la programación en lanochedelosinvestigadores.fundaciondescubre.es/sevillaO la noticia completa en el link de la Bio.#LaNocheDeL@sInvestigador@s #NIGHTspain #DivulgaciónCientífica #UPOinvestiga #UniversidadPabloDeOlavide
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🔬 La Universidad Pablo de Olavide, la Universidad de Sevilla y el Hospital Universitario Virgen del Rocío trabajan en un ambicioso proyecto de investigación para detectar biomarcadores clave en sarcomas, un tipo de cáncer poco frecuente y complejo.Gracias a la computación de altas prestaciones y modelos de inteligencia artificial, el equipo está logrando identificar señales moleculares que podrían revolucionar el diagnóstico y tratamiento personalizado de estos tumores.Una alianza entre ciencia, tecnología y salud que abre la puerta a una medicina más precisa, rápida y esperanzadora.📍 Lee la noticia completa sobre esta investigación en el link de la Bio.#UPOinvestiga #inteligenciaartificial #IA #cáncer #sarcoma #medicinapersonalizada #salud
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🎉 ¡Estamos en el TOP 1000 mundial! 🌍📚La Universidad Pablo de Olavide entra en el ranking Best Global Universities 2025-2026, situándose en el puesto 998 del mundo, 356 de Europa y 28 de España. 💙✨🔬 Destacamos especialmente en Medioambiente y Ecología, donde alcanzamos el puesto 472 internacional.Además, somos una de las cuatro universidades andaluzas en el top 1000, junto con Granada, Sevilla y Málaga. 🙌🌱📊 Este prestigioso ranking, publicado por la revista @usnews , evalúa a 2.250 universidades de más de 100 países en base a 13 indicadores objetivos, entre ellos volumen y calidad de publicaciones científicas, el impacto de las citas, la colaboración y la reputación académica.💡 Seguimos creciendo con ciencia, compromiso y excelencia. #LaOlavideEresTú #ranking #BestGlobalUniversities #UPO #univesidadpablodeolavide
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