Investigación

Investigadores de la UPO reprograman directamente a neuronas las células de la piel de pacientes mitocondriales

Neurona generada de células de la piel de paciente MERRF

Un equipo científico de la Universidad Pablo de Olavide genera por primera vez neuronas a partir de las células de la piel de pacientes mitocondriales mediante reprogramación directa. Este es el resultado de un estudio publicado recientemente en la revista internacional BBA Molecular Cell Research y realizado por las investigadoras Marina Villanueva Paz y Suleva Povea Cabello, del grupo de investigación ‘Desarrollo y Enfermedades Musculares (BIO 336)’ que dirige el doctor José Antonio Sánchez Alcázar.

En concreto, este grupo de investigación ha aplicado una metodología para la reprogramación directa a neuronas a partir de los fibroblastos de la piel derivados de pacientes con el síndrome MERRF (el síndrome de epilepsia mioclónica asociada a fibras rojas rasgadas), una enfermedad rara mitocondrial que cursa principalmente con epilepsia y mioclonías (movimientos fugaces de excitación o relajación muscular que resultan en una contracción continua y rápida del músculo).

Gráfico del procesoCon el apoyo del Instituto de Salud Carlos III (FIS PI16/00786 y Fondo Europeo de Desarrollo Regional, FEDER-Unión Europea), de la Asociación de Enfermos de Patologías Mitocondriales (AEPMI), la Fundación Mencía, la asociación Ayudemos a Andrés, la Fundación Antonio Guerrero y el grupo de apoyo MitoCure, el equipo, que desarrolla su trabajo en el Centro Andaluz de Biología del Desarrollo (centro mixto de la UPO, CSIC y Junta de Andalucía), ha demostrado por primera vez cómo la reprogramación directa puede ser utilizada para generar modelos biológicos de uno de los tipos celulares más afectados en las enfermedades mitocondriales, como son las neuronas. Estos modelos permitirán una mejor comprensión de las alteraciones neurológicas que provoca la enfermedad.

“Las patologías mitocondriales pertenecen al grupo de enfermedades consideradas raras, ya que tienen una baja incidencia que dificulta sobremanera su estudio”, explican Marina Villanueva Paz y Suleva Povea Cabello. Estas enfermedades tienen su origen en una disfunción mitocondrial y abarcan un amplio espectro de trastornos neurodegenerativos, crónicos y progresivos. En su estudio, estas investigadoras se han centrado en una de las enfermedades mitocondriales más frecuentes, el síndrome MERRF. “Esta enfermedad suele tener una progresión dramática en la que los pacientes experimentan un progresivo deterioro neurológico y neuromuscular. A día de hoy no existe cura, limitándose su tratamiento a medidas paliativas y farmacológicas no personalizadas. Es por ello que nos planteamos la necesidad de indagar en la búsqueda de nuevos modelos de la enfermedad para desarrollar terapias más efectivas”, afirman las científicas.

En el trabajo, el equipo de la UPO demuestra que las neuronas MERRF presentan una red mitocondrial alterada asociada a un aumento del estrés oxidativo y una disminución en la producción de energía. De esta forma, las neuronas MERRF generadas son una importante herramienta para el modelado de la enfermedad y el cribado farmacológico que permita encontrar soluciones terapéuticas.

Artículo de referencia:

Pathophysiological characterization of MERRF patient-specific induced neurons generated by direct reprogramming

BBA Molecular Cell Research. Volume 1866, Issue 5, May 2019, Pages 861-881.
Marina Villanueva-Paz (a), Suleva Povea-Cabello (a), Irene Villalón-García (a), Juan M. Suárez-Rivero (a), Mónica Álvarez-Córdoba (a), Mario de la Mata (a), Marta Talaverón-Rey (a), Sandra Jackson (b) and José A. Sánchez-Alcázar (a).

(a) Centro Andaluz de Biología del Desarrollo (CABD-CSIC-Universidad Pablo de Olavide), y Centro de Investigación Biomédica en Red: Enfermedades Raras, Instituto de Salud Carlos III, Sevilla 41013, Spain.
(b) Department of Neurology, Uniklinikum C. G. Carus, Dresden, Germany.

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🌍🎓 Así se ha vivido SeviMUN 2025 en la UPO, el primer Modelo de Naciones Unidas internacional celebrado en nuestro campus. 107 estudiantes de universidades de toda Europa se han convertido en diplomáticos por unos días, debatiendo, negociando y defendiendo ideas en tres comités únicos: Consejo Europeo, UEFA y OTAN 🤝📍 Durante tres jornadas inolvidables, hemos sido testigos de cómo el pensamiento crítico, la oratoria y el trabajo en equipo pueden marcar la diferencia.Gracias al @clubdebateupo y a todas las personas que han hecho posible este evento histórico. #SeviMUN2025 #DebateUniversitario #Internacionalización #estudiantes #UniversidadPablodeOlavide
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🎓 Una etapa que termina... ¡y un futuro brillante que comienza!Hemos celebrado con enorme orgullo la graduación de nuestro estudiantado de:☑ Doble Grado en ADE en inglés y Derecho (Promoción 2020/2026)☑ Grado en Análisis Económico (Promoción 2021/2025)☑ Grado en ADE en inglés (Promoción 2021/2025)La UPO ha sido testigo de vuestros logros, vuestra constancia y vuestros sueños durante estos años. Llevad siempre con vosotros el espíritu de esfuerzo, compromiso y pasión que os ha llevado hasta aquí 💙 Celebramos vuestra graduación... ¡y todo lo bueno que está por venir! 🚀¡Enhorabuena! 😊#GraduaciónUPO #Derecho #ADE #AnálisisEconómico #LaOlavideEresTú #graduación #UniversidadPablodeOlavide #estudiantes
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5 days ago
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Bajo un sol brillante y en un ambiente familiar, de alegría y compañerismo, cientos de corredores han participado esta mañana en la IX Carrera Popular de la #UPO. Enhorabuena a Said y Lucía por llegar los primeros en una carrera en la que ganamos todos. La recaudación ha sido donada a la Fundación SEHOP para investigar terapias contra el cáncer infantil. #solidaridad #deporte #salud
Bajo un sol brillante y en un ambiente familiar, de alegría y compañerismo, cientos de corredores han participado esta mañana en la IX Carrera Popular de la #UPO. Enhorabuena a Said y Lucía por llegar los primeros en una carrera en la que ganamos todos. La recaudación ha sido donada a la Fundación SEHOP para investigar terapias contra el cáncer infantil. #solidaridad #deporte #salud
7 days ago
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🎓 ¡Ya sois GRADUAD@S! 🥳Ayer despedimos con alegría (y alguna que otra lágrima) a la promoción 2020–2026 del Doble Grado en Administración y Dirección de Empresas y Derecho.Han sido años de esfuerzo, desafíos, aprendizajes… y muchas historias que ya forman parte de la UPO.Desde vuestra universidad, os damos la enhorabuena y os deseamos lo mejor en todo lo que viene.¡Felicidades! 👏👏👏#GraduaciónUPO #Derecho #ADE #LaOlavideEresTú #graduación #UniversidadPablodeOlavide
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1 week ago
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📚 Celebramos el Día Internacional del Libro con las voces que más nos inspiran: las de nuestro estudiantado 💬 💙Compartimos sus libros favoritos, esos que les han marcado, emocionado o hecho pensar. 📖 ¿Y tú? ¿Qué libro no te cansas de recomendar?🤓 Sigamos leyendo, aprendiendo y soñando. ¡Feliz Día del Libro! 📚#DíaDelLibro #libros #estudiantes #LaOlavideEresTú #universidadpablodeolavide #librosrecomendados
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1 week ago
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🎯 ¡Así ha arrancado la Feria #UPOempleo 2025!Networking, orientación, talleres, charlas inspiradoras y contacto directo con empresas que buscan talento universitario como el tuyo 💼💬📅 ¡ Y mañana más! ⏰ De 10:00 a 17 horasSi estás pensando en tu futuro laboral, este es tu lugar.Conecta, pregunta, muévete, ¡y aprovecha todas las oportunidades que tienes a un paso!#FeriaEmpleo #TalentoUPO #OrientaciónLaboral #Empleo #Emprendimiento #UniversidadPablodeOlavide #LaOlavideEresTú
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1 week ago
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