Investigación

Identificado un mecanismo molecular implicado en la degeneración neuronal provocada por la enfermedad de Huntington

Neuronas estriatales del ratón control (izquierda) y del modelo de la enfermedad de Huntington (derecha). Las neuronas del ratón modelo presentan más incorporación del marcador de la síntesis de proteínas.

Investigadores del Instituto de Neurociencias de la Universidad de Barcelona (UBNeuro) y el Instituto de Investigaciones Biomédicas August Pi i Sunyer (IDIBAPS) han descrito un mecanismo, el aumento de síntesis proteica, que participa en la degeneración del tipo de neuronas afectadas en la enfermedad de Huntington, una patología genética neurodegenerativa. Estos resultados, publicados en la revista científica Brain, podrían servir para diseñar nuevas terapias para tratar esta y otras enfermedades que afectan al cerebro.

El trabajo está liderado por Esther Pérez Navarro, profesora de la Facultad de Medicina y Ciencias de la Salud de la UB e investigadora IDIBAPS. También han participado en el estudio los profesores Agnès Gruart y José María Delgado García de la Universidad Pablo de Olavide.

La enfermedad de Huntington es un trastorno neurodegenerativo genético causado por la mutación del gen de la huntingtina, que provoca la pérdida precoz de las neuronas estriatales de proyección, con efectos en la coordinación motora y deterioro cognitivo y psiquiátrico. El nuevo trabajo ha analizado el rol que en este proceso tiene la alteración de la síntesis proteica, un mecanismo que permite a las neuronas leer el código genético para sintetizar proteínas.

Mejora de la coordinación motora en ratones

Para estudiar este mecanismo se analizaron los niveles totales y fosforilados de 4E-BP1, una proteína que inhibe la síntesis proteica, en un modelo de ratón de la enfermedad. «Los resultados muestran que los niveles totales de esta proteína se reducen, mientras que los niveles de fosforilación aumentan, en las neuronas estriatales de proyección de los ratones con la dolencia, en comparación con los ratones control, por lo que aumenta la síntesis de proteínas, cosa que igualmente encontramos en muestras de cerebros de pacientes», explica Esther Pérez Navarro, también investigadora del Centro de Investigación Biomédica en Red sobre Enfermedades Neurodegenerativas (CIBERNED).

Para confirmar esta relación entre la actividad inapropiada de la síntesis proteica y la enfermedad, los investigadores bloquearon farmacológicamente este mecanismo y comprobaron que mejoraba la función motora de los ratones y que se restablecían los niveles normales de diferentes valores moleculares en el cerebro. «Estos resultados indican que un aumento de la síntesis proteica en la enfermedad de Huntington es perjudicial y, por tanto, supone una potencial diana terapéutica para nuevos tratamientos, como por ejemplo un fármaco que pueda suministrarse de forma no invasiva para normalizar la síntesis proteica», detalla la investigadora.

Mecanismo común a otras enfermedades del cerebro

Aunque es la primera vez que se relaciona la alteración de la síntesis proteica con la enfermedad de Huntington, se trata de un mecanismo que se ha descrito en otras enfermedades neurodegenerativas (como el alzhéimer y el párkinson) y en otros trastornos mentales, como el autismo. «El hecho de encontrar mecanismos comunes a distintas patologías que afectan a nuestro cerebro hace más atractivo el hallazgo, ya que la misma terapia podría ser beneficiosa para varias enfermedades», destaca la investigadora.

Búsqueda de biomarcadores

Esta investigación también abre la puerta a la identificación de biomarcadores que permitan detectar la enfermedad antes de que aparezcan los primeros síntomas. En este sentido, los investigadores, en colaboración con la Unidad de Párkinson y Trastornos del Movimiento del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, están estudiando si la síntesis proteica también está alterada en células fuera del cerebro, como las sanguíneas y los fibroblastos (células de la piel). «La ventaja de realizar este estudio con una enfermedad como la de Huntington, que está asociada a una mutación genética, es que podemos analizar estos cambios en individuos portadores que aún no presentan síntomas y hacer un seguimiento a lo largo del tiempo», concluye la investigadora.

Referencia del artículo:

Creus-Muncunill, J.; Badillos-Rodríguez, R.; Garcia-Forn, M.; Masana, M.; Garcia-Díaz Barriga, G.; Guisado-Corcoll, A.; Alberch, J.; Malagelada, C.; Delgado-García, J.M.; Gruart, A., y Pérez-Navarro, E. «Increased translation as a novel pathogenic mechanism in Huntington’s disease». Brain, octubre de 2019. Doi: https://doi.org/10.1093/brain/awz230

Fuente: Universidad de Barcelona

 

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🔵 Solemne Acto de Apertura del Curso Académico 2025/2026

Mañana martes 16 de septiembre nuestra universidad celebra el inicio oficial del curso con un acto muy especial: este año tenemos el honor de organizar el Solemne Acto de Apertura del Curso Académico de las Universidades Andaluzas 2025/2026.

Un encuentro de gran relevancia institucional, en el que contaremos con la participación de todas las universidades de Andalucía y la presencia del Presidente de la @andaluciajunta.

🎓 La Lección Inaugural estará a cargo del profesor José María O’Kean Alonso, catedrático de Economía Aplicada, con el tema: “Sociedad Digital: Nuevos Consumidores, Nuevas Empresas”.

💚 Será un día histórico para nuestra comunidad universitaria.

👉 Las clases quedarán suspendidas de 11:00 a 14:00 h para facilitar la asistencia, tanto presencial como virtual, al acto.

📺 Podéis seguirlo en directo a través del Canal de YouTube de la UPO o desde el enlace que os dejamos en la Bio.

#Apertura2025 #Curso20252026 #UniversidadesAndaluzas #UniversidadPablodeOlavide
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👟 En la Universidad Pablo de Olavide nos sumamos a la Semana Europea del Deporte (SED), una iniciativa de la Comisión Europea que en 2025 celebra sus 10 años bajo el lema #BeActive, Move with us, Grow with us. 

📅 Del 23 al 30 de septiembre, nuestro campus será escenario de actividades que promueven la salud y el bienestar a través de la práctica deportiva, abiertas a estudiantes y a toda la comunidad universitaria.

La programación se inaugurará el martes 23 de septiembre con la presentación del programa ‘X tu salud, muévete’ y una primera master class deportiva en el Cubofit, a la que seguirán torneos de fútbol 11 y fútbol sala. Ese mismo día, daremos la bienvenida a deportistas DAN-DAR y presentaremos el nuevo programa ‘UPO Sport Talent’, para apoyar a jóvenes estudiantes con proyección en el ámbito deportivo.

Las actividades incluirán propuestas para todos los gustos: Ultimate Frisbee en Plaza América (24 de septiembre); baloncesto en el Pabellón Ramón y Cajal de Dos Hermanas; y una sesión de Dragon Boat en el Guadalquivir, organizada con el Club Deportivo Piragüismo Sevilla Dragón.

El programa también contempla experiencias singulares como la Subida a la Torre UPO; una ruta en bicicleta por las riberas del Guadaíra; y sesiones de escalada en el rocódromo y pádel en las pistas del campus. En el plano institucional, tendrá lugar una recepción a deportistas FISU-EUSA 2025 y la firma de creación del Club de Montaña de la UPO. Algunas de estas actividades requieren inscripción previa.

"Nuestro objetivo es concienciar sobre la importancia de mantenerse activo, al ser una de las formas más efectivas que tenemos para aumentar el bienestar mental, reducir el estrés y unir a las personas a través de generaciones", señala Antonio Fernández Martínez, vicerrector de Campus Saludable y Deporte. 

Más información e inscripciones en www.upo.es/sdupo/es/actividades/sed/ y en el enlace de la Bio.

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📹 Palabras de bienvenida de nuestro rector @pacooliva.upo al estudiantado que comienza  el próximo lunes su formación universitaria en la UPO.

Más de dos mil nuevos estudiantes nos han visitado durante los días 10 y 11 de septiembre en las Jornadas de Bienvenida, una oportunidad para comenzar a conocer a sus nuevos compañeros y compañeras y explorar las oportunidades que brinda nuestra Universidad. 

#BienvenidaUPO #LaOlavideEresTú #curso20252026
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Un instante mágico en la Universidad Pablo de Olavide: luna llena sobre nuestro campus 🌙💙

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