Investigación

Generan neuronas mediante reprogramación directa a partir de las células de la piel de pacientes mitocondriales con el síndrome MELAS

José Antonio Sánchez Alcázar

Las enfermedades mitocondriales son un grupo heterogéneo de trastornos genéticos raros causados ​​por mutaciones en el ADN nuclear o mitocondrial (ADNmt). Estas enfermedades son frecuentemente multisistémicas, aunque afectan principalmente a tejidos que requieren grandes cantidades de energía como el cerebro. Las mutaciones en el ARN de transferencia mitocondrial (mt-tRNA) conducen a defectos en la traducción de proteínas que pueden comprometer algunas o todas las proteínas codificadas por el mtDNA. El síndrome de encefalomiopatía mitocondrial, acidosis láctica y episodios similares a accidentes cerebrovasculares (MELAS) está causado principalmente por la mutación m.3243A>G en el gen mt-tRNALeu(UUR) (MT-TL1). Actualmente, no existen tratamientos curativos para el síndrome MELAS por lo que es necesario el desarrollo de modelos de la enfermedad que permitan la búsqueda de terapias efectivas.

Debido a la falta de modelos animales adecuados, se han desarrollado varios modelos celulares para estudiar la enfermedad, proporcionando información sobre los mecanismos fisiopatológicos de MELAS.

Neurona de paciente MELAS obtenida por reprogramación directa y cocultivada con astrocitos.
Neurona de paciente MELAS obtenida por reprogramación directa y cocultivada con astrocitos

En este contexto, el equipo científico dirigido por el profesor de la Universidad Pablo de Olavide José Antonio Sánchez Alcázar, en colaboración con los profesores, también de la UPO, Antonio Rodríguez Moreno y José Ángel Armengol, han publicado recientemente un estudio que muestra una conversión directa exitosa de fibroblastos derivados de pacientes MELAS en neuronas inducidas.

Las neuronas generadas mantienen la mutación presente en las células de la piel fibroblastos y, cocultivados con astrocitos (células de soporte que proporcionan nutrición, apoyo y protección a las neuronas), muestran propiedades electrofisiológicas.

Por lo tanto, la reprogramación directa se confirma como una estrategia prometedora para los estudios de las enfermedades mitocondriales y su utilización para cribado farmacológicos.

De esta forma, el equipo de investigación ha desarrollado un modelo con uno de los tipos celulares más afectados en la enfermedad lo que permitirá una mejor comprensión de los mecanismos patológicos de la enfermedad y la evaluación de potenciales tratamientos.

Plataforma MITOCURE: Medicina de precisión personalizada en las enfermedades mitocondriales

Las enfermedades mitocondriales abarcan un amplio espectro de trastornos musculares y neurodegenerativos, crónicos y progresivos, causadas por mutaciones en el ADN nuclear (nDNA) o mitocondrial (mtDNA), la mayoría de las cuales no tienen tratamiento eficaz. Estas enfermedades tienen una gran heterogeneidad y afectan fundamentalmente a la capacidad de producción energética de las células.

Las terapias farmacológicas actuales se basan fundamentalmente en: 1) Eliminar los metabolitos tóxicos; 2) Intentar circunvalar los bloqueos de la cadena respiratoria; 3) Administrar metabolitos y cofactores para mejorar la síntesis de ATP; 4) Prevenir el estrés oxidativo.

Dada la diversidad de mutaciones y las diferentes opciones terapéuticas, nuestra propuesta defiende que en las enfermedades mitocondriales es obligado una aproximación terapéutica personalizada.

Con esta plataforma los investigadores de la UPO evalúan la efectividad terapéutica de los distintos tratamientos disponibles en los fibroblastos derivados de los pacientes mitocondriales y en las células neuronales generadas por reprogramación directa. Para conseguir este objetivo, estudian los efectos de estos tratamientos sobre las alteraciones fisiopatológicas presentes en los fibroblastos y células neuronales derivadas de los pacientes de una manera personalizada.

En los modelos celulares estudian la proliferación celular y/o muerte celular en medio con galactosa (que fuerza la obtención de energía por la mitocondria), las actividades enzimáticas de la cadena respiratoria mitocondrial, los niveles de expresión de las proteínas mitocondriales, el potencial de membrana mitocondrial, y la activación de la degradación de las mitocondrias y/o la apoptosis.

En la actualidad la plataforma MITOCURE está realizando medición de precisión personalizada en más de 30 mutaciones que afectan directa o indirectamente a la formación de energía por las mitocondrias.

Artículo de referencia:

Povea-Cabello S, Villanueva-Paz M, Villalón-García I, Talaverón-Rey M, Álvarez-Cordoba M, Suárez-Rivero JM, Montes MÁ, Rodríguez-Moreno A, Andrade-Talavera Y, Armengol JA, Sánchez-Alcázar JA. Modeling Mitochondrial Encephalomyopathy, Lactic Acidosis, and Stroke-Like Episodes Syndrome Using Patient-Derived Induced Neurons Generated by Direct Reprogramming. Cell Reprogram. 2022 Jul 8. doi: 10.1089/cell.2022.0055.

Referencias del grupo de investigación:

https://sanchezalcazarlab.com
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/?term=sanchez+alcazar&sort=pubdate
https://www.researchgate.net/profile/Jose-Sanchez-Alcazar

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Hoy hemos celebrado, junto al Grupo Joly, el encuentro ‘Formación y futuro: el impacto de las microcredenciales universitarias en el tejido empresarial’, un espacio de reflexión y debate sobre cómo las universidades públicas estamos respondiendo a los nuevos retos formativos del mercado laboral.

📍 En el desayuno-coloquio, celebrado en el Hotel NH Collection de Sevilla, hemos contado con la participación del consejero de @universidadand @gomezvillamandos y representantes de las tres universidades públicas de la provincia: @unisevilla , @uniauniversidad y la UPO.

💬 El rector @pacooliva.upo ha subrayado que las microcredenciales son “un proyecto estratégico” para la UPO: formación breve, flexible, de calidad, conectada con el tejido productivo y con alto impacto en la empleabilidad y la igualdad de oportunidades.

🤝 El encuentro ha reunido a instituciones, empresas y asociaciones para compartir experiencias y explorar nuevas formas de colaboración. 

🔗Tienes acceso a la noticia completa en el link de la Bio.

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hace 3 días
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📚 ¿Preparando la PAU? ¡Aquí van 8 consejos clave para afrontarla con éxito!

Sabemos que estás dando lo mejor de ti, y desde la Universidad Pablo de Olavide queremos ayudarte a que llegues a la prueba con seguridad, confianza y organización 💪

✅ Planifica tu tiempo

✅ Esquematiza los contenidos

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✅ Estudia un poco cada día

✅ Comprende lo que estudias

✅ Descansa bien y aliméntate mejor

✅ Cuida tu entorno de estudio

✅ Y si lo necesitas… ¡pide ayuda!

🧠 Estudiar es importante, pero cuidarte también lo es.

Ya queda menos. ¡Ánimo, lo vas a hacer genial! ☺

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👨‍💻 “No solo aprendemos a programar. Aprendemos a resolver problemas reales.”

📣 @99_pjlazar estudia 4º de Ingeniería Informática en Sistemas de Información en la UPO y ya está realizando sus prácticas en la empresa Soltel, donde aplica todo lo aprendido durante estos años.

💬 “La experiencia en la @eps.upo ha sido muy positiva. Contamos con personal docente apasionado por la enseñanza y cercano, que no solo explica contenidos, sino que se preocupa de verdad por que entendamos lo que estamos aprendiendo”.

Pedro ha vivido esta formación también desde dentro, como delegado de clase y de Escuela, participando activamente en la mejora continua de los estudios: “Gracias al contacto directo con el profesorado hemos conseguido avanzar cada año, introduciendo mejoras a partir del feedback del propio alumnado. Es una experiencia que me ha enseñado mucho”.

📚 Una de las claves que más valora es la metodología: “Nos alejamos del examen teórico tradicional y trabajamos cada vez más con evaluaciones prácticas, proyectos en grupo y simulaciones reales del entorno laboral. Esta forma de aprender no solo nos da conocimientos, también nos entrena para la realidad del sector tecnológico”.

⚙️ En Soltel, Pedro ha descubierto que los retos que parecía lejanos en clase ahora forman parte de su día a día: “Muchas de las tareas que realizo están directamente relacionadas con lo que he aprendido. Me he sorprendido aplicando cosas que no pensé que llegaría a usar fuera del aula”.

💡 ¿Y qué destaca de estudiar Ingeniería Informática en la UPO? “La capacidad para analizar, enfrentar y resolver problemas con creatividad. Esa es la competencia más valiosa para un ingeniero o ingeniera, y aquí la desarrollamos desde el primer curso”.

🎓 Eligió la UPO por el campus integrador, donde conviven distintas disciplinas, y se queda con el ambiente cercano y humano de la Escuela.

🚀 Si estás pensando en estudiar una carrera tecnológica con visión práctica, profesorado implicado y oportunidades reales, el Grado en Ingeniería Informática de la EPSUPO te está esperando. 

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📣 ¡El plazo de automatrícula para la convocatoria ordinaria de la PAU 2025 en la UPO sigue abierto hasta el próximo lunes 26 de mayo!

📝Más de un tercio del alumnado ya se ha inscrito gracias a la nueva aplicación de automatrícula, más ágil, cómoda y accesible.

🔗 Si aún no lo has hecho, ¡no lo dejes para el último momento! Asegura tu plaza y da el primer paso hacia tu futuro universitario.

Toda la info en 👉 upo.es/asistencia-estudiante/acceso-admision

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🎓 Este verano volvemos a abrir las puertas de nuestra sede @olavidecarmona  para celebrar la 23ª edición de los Cursos de Verano.

Del 23 de junio al 30 de julio, la Casa Palacio de Los Briones acogerá 40 cursos y talleres con una programación diversa y actual, organizada en colaboración con el Ayuntamiento de Carmona y más de 80 entidades públicas y privadas.

En esta edición, abordaremos temáticas clave como la inteligencia artificial, la comunicación institucional, la salud mental, la economía social, el marketing gastronómico o la arqueología práctica, entre muchas otras. Contaremos con más de 300 ponentes del ámbito universitario, científico, político, sindical, cultural y de la comunicación.

💡 Apostamos por una formación transformadora, accesible y multidisciplinar, con formatos presenciales, online y simultáneos, y precios reducidos para facilitar la participación de toda nuestra comunidad y del entorno.

📅 El plazo de matrícula está abierto hasta 7 días antes del inicio de cada curso.

🔗 Toda la información en: www.upo.es/formacionpermanente/cursos-de-verano-olavide y en el link de la Bio.

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🌳La UPO participa por primera vez en el Programa Campus Rural: Prácticas Universitarias en Entornos Rurales, del Ministerio para la Transición Ecológica y el Reto Demográfico, en colaboración con el Ministerio de Universidades, y las Universidades Públicas Españolas. 

📌 2 Prácticas en el municipio de Berrocal (Huelva)
📅 Julio, agosto y septiembre
🕒 25h semanales
💰 1.000 €/mes + alojamiento gratuito

📲 Inscríbete en Ícaro del 20 al 28 de mayo de 2025, y sigue las indicaciones.

🔗 Puedes consultar la convocatoria en el Tablón Electrónico Oficial y en el link de la bio.

#CampusRural #PrácticasUPO #LaOlavideEresTú #estudiantes
🌳La UPO participa por primera vez en el Programa Campus Rural: Prácticas Universitarias en Entornos Rurales, del Ministerio para la Transición Ecológica y el Reto Demográfico, en colaboración con el Ministerio de Universidades, y las Universidades Públicas Españolas. 

📌 2 Prácticas en el municipio de Berrocal (Huelva)
📅 Julio, agosto y septiembre
🕒 25h semanales
💰 1.000 €/mes + alojamiento gratuito

📲 Inscríbete en Ícaro del 20 al 28 de mayo de 2025, y sigue las indicaciones.

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📌 2 Prácticas en el municipio de Berrocal (Huelva)
📅 Julio, agosto y septiembre
🕒 25h semanales
💰 1.000 €/mes + alojamiento gratuito

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hace 5 días
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