Investigación

Investigadores de la UPO corrigen las alteraciones patológicas en modelos celulares de la mutación mitocondrial GFM1

Las enfermedades mitocondriales representan uno de los grupos más comunes de enfermedades genéticas. Con una prevalencia superior a 1 en 5000 adultos, la mayoría de ellas todavía carecen de un tratamiento eficaz. Las terapias actuales son puramente paliativas y, en la mayoría de los casos, insuficientes, de ahí que la comunidad científica deba desarrollar nuevos enfoques para compensar y, si es posible, revertir la disfunción mitocondrial.

En esta línea trabaja el equipo científico de la Universidad Pablo de Olavide, dirigido por el profesor José Antonio Sánchez Alcázar, que ha publicado recientemente un estudio que demuestra cómo las alteraciones patológicas en la mutación mitocondrial GFM1 pueden ser corregidas por activadores de la UPRmt, dando un paso adelante en la estrategia terapéutica para las enfermedades mitocondriales.

Equipo de Sánchez Alcázar en el CABD.
Equipo de Sánchez Alcázar en el CABD.

En el estudio, el grupo del doctor Sánchez Alcázar abordó el problema utilizando como modelo biológico los fibroblastos de tres pacientes portadores de mutaciones en el gen GFM1, que está implicado en la síntesis de proteínas mitocondriales. “La mutación GFM1 causa deficiencias de la cadena respiratoria y cuadros clínicos muy graves. Los fibroblastos GFM1 mutantes no pueden sobrevivir en un medio con galactosa que fuerza a las células a depender exclusivamente de la función mitocondrial”, explican los investigadores. “Sin embargo, el tratamiento con polidatin y nicotinamida permitió la supervivencia de los fibroblastos GFM1 mutantes en este medio”, añaden.

Las mutaciones de GFM1 bloquean la síntesis de las proteínas mitocondriales comprometiendo la producción energética mitocondrial. El tratamiento con polidatin y nicotinamida activa la UPRmt y mejora la función de la proteína mutante y la bioenergética mitocondrial.

Con este trabajo, los investigadores e investigadoras de la UPO demuestran que la combinación de polidatin y nicotinamida activa la respuesta a proteínas mal plegadas mitocondrial (UPRmt), una vía compensatoria que regula el correcto funcionamiento mitocondrial. Además, comprobaron que la activación de UPRmt mejora la bioenergética celular de las células mutantes y restaura parcialmente la expresión de las proteínas mitocondriales. Los resultados fueron confirmados en neuronas inducidas obtenidas por reprogramación directa de los fibroblastos del paciente.

“El estudio propone que la activación de los mecanismos compensatorios celulares como la UPRmt es una estrategia terapéutica prometedora para las enfermedades mitocondriales”, afirman.

La aplicación del cribado personalizado con activadores de la UPRmt abre de esta manera una nueva ventana de posibilidades para el tratamiento de las patologías genéticas mitocondriales. Las mutaciones estudiadas por este grupo de investigación afectan tanto a genes localizados en el ADN nuclear (COQ7, COX15, NDUFAF6, NDUFS1 y NDUFS4) como en el ADN mitocondrial (ND3).

Con el objetivo de trasladar los resultados de la investigación a los pacientes, el grupo del Dr. Sánchez Alcázar colabora estrechamente con el equipo del Dr. Andrés Rodríguez Sacristán de la Unidad de Neuropediatría del Servicio de Pediatría del Hospital Universitario Virgen Macarena de Sevilla, para la realización de un ensayo clínico en las enfermedades mitocondriales aplicando la aproximación de la medicina de precisión personalizada.

Plataforma MITOCURE: Medicina de precisión personalizada en las enfermedades mitocondriales

Las enfermedades mitocondriales abarcan un amplio espectro de trastornos musculares y neurodegenerativos, crónicos y progresivos, causadas por mutaciones en el ADN nuclear (nDNA) o mitocondrial (mtDNA), la mayoría de las cuales no tienen tratamiento eficaz. Estas enfermedades tienen una gran heterogeneidad y afectan fundamentalmente a la capacidad de producción energética de las células.

Las terapias farmacológicas actuales se basan fundamentalmente en eliminar los metabolitos tóxicos; intentar circunvalar los bloqueos de la cadena respiratoria;  administrar metabolitos y cofactores para mejorar la síntesis de ATP; y prevenir el estrés oxidativo.

Dada la diversidad de mutaciones y las diferentes opciones terapéuticas, la propuesta de MITOCURE defiende que en las enfermedades mitocondriales es obligado una aproximación terapéutica personalizada.

Con esta plataforma los investigadores e investigadoras de la UPO evalúan la efectividad terapéutica de los distintos tratamientos disponibles en los fibroblastos derivados de los pacientes mitocondriales y en las células neuronales generadas por reprogramación directa. Para conseguir este objetivo, estudian los efectos de estos tratamientos sobre las alteraciones fisiopatológicas presentes en los fibroblastos y células neuronales derivadas de los pacientes de una manera personalizada.

En los modelos celulares estudian la proliferación celular y/o muerte celular en medio con galactosa (que fuerza la obtención de energía por la mitocondria), las actividades enzimáticas de la cadena respiratoria mitocondrial, los niveles de expresión de las proteínas mitocondriales, el potencial de membrana mitocondrial, y la activación de la degradación de las mitocondrias y/o la apoptosis.

En la actualidad, la plataforma MITOCURE está realizando medición de precisión personalizada en más de 30 mutaciones que afectan directa o indirectamente a la formación de energía por las mitocondrias.

Este grupo de investigación de la Universidad Pablo de Olavide, que desarrolla su trabajo en el Centro Andaluz de Biología del Desarrollo (centro mixto del CSIC, UPO y Junta de Andalucía), aplica este método de trabajo basado en la medicina de precisión personalizada, además de en el proyecto MITOCURE, en sus diferentes proyectos, como MYOCURE (centrado en las miopatías congénitas), BRAINCURE (centrado en neurodegeneración por acumulación de hierro y enfermedades desmielinizantes), o NEK8 (centrado en mutaciones en el gen NEK8).

Artículo de referencia:

Paula Cilleros-Holgado, David Gómez-Fernández, Rocío Piñero-Pérez, José Manuel Romero Domínguez, Marta Talaverón-Rey, Diana Reche-López, Juan Miguel Suárez-Rivero, Mónica Álvarez-Córdoba, Ana Romero-González, Alejandra López-Cabrera, Marta Castro De Oliveira, Andrés Rodríguez-Sacristán, José Antonio Sánchez-Alcázar. Polydatin and nicotinamide rescue the cellular phenotype of mitochondrial diseases by mitochondrial unfolded protein response (mtUPR) activation. Biomolecules, 2024, 14(5), 598.  https://doi.org/10.3390/biom14050598

 

Referencias del grupo de investigación:

https://sanchezalcazarlab.com/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/?term=sanchez+alcazar&sort=pubdate
https://www.researchgate.net/profile/Jose-Sanchez-Alcazar

 

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hace 5 días
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🤝 ¡Buenas noticias para el deporte y la universidad!

La Universidad Pablo de Olavide ha firmado un convenio con el Comité Olímpico Español @coe_es para la creación del Centro de Estudios e Investigación Olímpicos (CEIO-Olavide) 🏛️🥇

Nuestro campus se incorpora así a una red internacional de centros reconocidos por el Comité Olímpico Internacional, dedicados a investigar, enseñar y difundir el legado y los valores del Movimiento Olímpico 🌍📚

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Con esta alianza, impulsamos el estudio del Olimpismo desde una perspectiva académica, interdisciplinar y conectada con el mundo 🌐

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Puedes leer la noticia completa en el link de la Bio.

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Hoy es el Día Mundial del Emoji 😃

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🔈 Publicados los resultados de la segunda adjudicación de plazas de la fase ordinaria de preinscripción para el curso 2025/2026. 

📅 Si has obtenido plaza en esta fase, ya puedes realizar tu matrícula entre el 17 y el 21 de julio. Es fundamental que completes el trámite dentro de este plazo para garantizar tu incorporación a la UPO.

Puedes consultar toda la información detallada sobre el proceso de matrícula en el siguiente enlace 👇

🔗 https://www.upo.es/matricula/matriculate/

Si aún no has conseguido plaza, pero permaneces en lista de espera, recuerda que también dispones de este mismo periodo para confirmar tu interés, reservar plaza asignada si fuera el caso, o presentar alegaciones si lo consideras necesario. Todos estos trámites deben realizarse a través de la página web del Distrito Único Andaluz.

Desde la UPO te damos la bienvenida y te animamos a formar parte de nuestra comunidad. 

 ¡Nos vemos pronto en el campus! ☺️

#LaOlavideEresTú #matrículaUPO
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hace 6 días
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🎓🌍 Hace unos días celebramos que el conocimiento no entiende de épocas ni fronteras.

Quienes os graduasteis en el Grado en Geografía e Historia (Promoción 2021-2025) y en el Doble Grado en Geografía e Historia y Relaciones Internacionales (Promoción 2020-2025) nos recordáis que estudiar es, sobre todo, aprender a mirar el mundo con curiosidad y espíritu crítico. 

📚 Gracias por estos años de preguntas, descubrimientos y horizontes compartidos.

Que esta etapa que habéis cerrado sea solo el principio de muchos viajes, personales y profesionales. 

¡Orgullo UPO! 🤗

#GraduaciónUPO #GeografíaeHistoria #RelacionesInternacionales #LaOlavideEresTú #UniversidadPablodeOlavide
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hace 7 días
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🚀 Queremos dar la enhorabuena a los proyectos ganadores de la 17ª edición del Concurso UPOemprende, una iniciativa que impulsa las ideas innovadoras de quienes formáis parte de nuestra comunidad universitaria.

En esta convocatoria, hemos premiado el talento, la creatividad y el compromiso de seis proyectos que reflejan la diversidad y el impacto del emprendimiento:

 📱 Premio "Cátedra SFC: Universidad, Empresa y Deporte" otorgado al proyecto Convivium, una aplicación móvil pensada para facilitar la convivencia entre jóvenes que comparten piso, fomentando entornos de respeto y colaboración.

🥗 "Premio Austral Venture Gestión" para Inmunochef, un servicio de salud y alimentación que combina asesoramiento nutricional especializado en enfermedades autoinmunes con la entrega de menús personalizados a domicilio.

🔬 "Premio INN-LAB" otorgado a Arcos, una iniciativa biotecnológica que investiga el uso de proteínas recombinantes para aplicaciones industriales y biomédicas, como la producción de anticuerpos o hormonas de crecimiento.

🌱 "Premio Ayuntamiento de Dos Hermanas a empresa constituida en el municipio de Dos Hermanas" a MinifunKids, un proyecto pionero que utiliza la realidad virtual para mejorar la calidad de vida de niños y niñas con necesidades educativas especiales. Una propuesta innovadora con un marcado carácter social.

🧬 "Premio Emprendizaje" ha estado destinado al "Mejor Trabajo Fin de Grado/Trabajo Fin de Máster Emprendedor". El trabajo ganador ha sido el TFM BiotaScope, un servicio de análisis bioinformático de microbiota que permite obtener información taxonómica y funcional a partir de datos de secuenciación masiva.

⚡ "Premio Emprendexpress para el Talento Junior Emprendedor del municipio de Dos Hermanas", para el proyecto KinecticCharge, un sistema inteligente que genera energía limpia mediante badenes capaces de captar la energía cinética de los vehículos a través de materiales piezoeléctricos.

👏 Nos sentimos muy orgullosos de vuestro talento, vuestra valentía y vuestra capacidad para transformar ideas en soluciones reales.

Te dejamos el link a la noticia en la Bio.

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hace 1 semana
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🎓 Convocadas 100 Becas Santander Ayuda Económica 2025 para estudiantes de la UPO

La Universidad Pablo de Olavide, en colaboración con Banco Santander, lanza una nueva edición de las Becas Santander Ayuda Económica, destinadas a apoyar el esfuerzo académico y contribuir a la igualdad de oportunidades.

En total, se concederán 100 ayudas de 1.000 euros cada una, dirigidas a estudiantes matriculados/as en titulaciones oficiales de Grado y Máster durante el curso 2024/2025.

Estas becas reconocerán los mejores expedientes académicos y contemplan también cupos específicos para estudiantes con discapacidad, pertenecientes al programa EDER-UPO y víctimas de violencia de género.

✅ Requisitos principales

Haber estado matriculado/a en un Grado o Máster oficial presencial de la UPO durante el curso 2024/2025.

Contar con una nota media igual o superior a 5 puntos.

No haber recibido esta beca ni la Beca Santander Excelencia 360º en ediciones anteriores.

✅ Solicitud y plazos

La solicitud se realizará en dos pasos obligatorios:

1️⃣ Inscripción en la plataforma de Becas Santander 👉 www.becassantander.com
2️⃣ Presentación de la documentación a través de la sede electrónica de la UPO mediante “Instancia Genérica” 👉 sede.upo.es

El plazo para presentar solicitudes estará abierto hasta el 15 de octubre de 2025.

Para más información, consulta las bases completas de la convocatoria publicada en el Tablón Electrónico Oficial de la universidad. 

#LaOlavideEresTú #Becas #BecasUPOSantander #UniversidadPablodeOlavide #estudiantes
🎓 Convocadas 100 Becas Santander Ayuda Económica 2025 para estudiantes de la UPO La Universidad Pablo de Olavide, en colaboración con Banco Santander, lanza una nueva edición de las Becas Santander Ayuda Económica, destinadas a apoyar el esfuerzo académico y contribuir a la igualdad de oportunidades. En total, se concederán 100 ayudas de 1.000 euros cada una, dirigidas a estudiantes matriculados/as en titulaciones oficiales de Grado y Máster durante el curso 2024/2025. Estas becas reconocerán los mejores expedientes académicos y contemplan también cupos específicos para estudiantes con discapacidad, pertenecientes al programa EDER-UPO y víctimas de violencia de género. ✅ Requisitos principales Haber estado matriculado/a en un Grado o Máster oficial presencial de la UPO durante el curso 2024/2025. Contar con una nota media igual o superior a 5 puntos. No haber recibido esta beca ni la Beca Santander Excelencia 360º en ediciones anteriores. ✅ Solicitud y plazos La solicitud se realizará en dos pasos obligatorios: 1️⃣ Inscripción en la plataforma de Becas Santander 👉 www.becassantander.com 2️⃣ Presentación de la documentación a través de la sede electrónica de la UPO mediante “Instancia Genérica” 👉 sede.upo.es El plazo para presentar solicitudes estará abierto hasta el 15 de octubre de 2025. Para más información, consulta las bases completas de la convocatoria publicada en el Tablón Electrónico Oficial de la universidad. #LaOlavideEresTú #Becas #BecasUPOSantander #UniversidadPablodeOlavide #estudiantes
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Una investigación pionera de la Universidad Pablo de Olavide visibiliza el gran reto que afrontan las personas supervivientes de cáncer cuando regresan a su trabajo. El estudio identifica tres pilares esenciales para construir carreras profesionales sostenibles tras una enfermedad grave:

✅ La salud emocional y física
✅ La felicidad y el bienestar
✅ La productividad acompañada de apoyo real 

El estudio, publicado recientemente en la revista científica Employee Relations, ha sido realizado por Mónica Santana y Rocío Aguilar Caro, profesoras del Departamento de Organización de Empresas y Marketing de la UPO, junto a la experta internacional Beatrice van der Heijden (Universidad Radboud en Nijmegen, Países Bajos).

👩‍💼👨‍💼 Este trabajo propone prácticas de gestión de recursos humanos que van más allá de la equidad básica: rediseñar puestos, adaptar evaluaciones de desempeño y fomentar entornos inclusivos donde la comunicación abierta rompa tabúes y ayude a reconocer el talento de quienes han superado situaciones extremas.

📊 Con más de dos millones de personas en España que han vencido un cáncer, esta investigación subraya la importancia de una respuesta organizacional integradora, sensible y basada en el aprendizaje compartido. 

Porque volver al trabajo no solo implica recuperar una rutina: es también un proceso de reconstrucción personal y profesional.

🔗 Descubre más sobre esta investigación en el link de la Bio.

#UPOinvestiga #cáncer #recursoshumanos #felicidad #productividad #salud
Una investigación pionera de la Universidad Pablo de Olavide visibiliza el gran reto que afrontan las personas supervivientes de cáncer cuando regresan a su trabajo. El estudio identifica tres pilares esenciales para construir carreras profesionales sostenibles tras una enfermedad grave: ✅ La salud emocional y física ✅ La felicidad y el bienestar ✅ La productividad acompañada de apoyo real El estudio, publicado recientemente en la revista científica Employee Relations, ha sido realizado por Mónica Santana y Rocío Aguilar Caro, profesoras del Departamento de Organización de Empresas y Marketing de la UPO, junto a la experta internacional Beatrice van der Heijden (Universidad Radboud en Nijmegen, Países Bajos). 👩‍💼👨‍💼 Este trabajo propone prácticas de gestión de recursos humanos que van más allá de la equidad básica: rediseñar puestos, adaptar evaluaciones de desempeño y fomentar entornos inclusivos donde la comunicación abierta rompa tabúes y ayude a reconocer el talento de quienes han superado situaciones extremas. 📊 Con más de dos millones de personas en España que han vencido un cáncer, esta investigación subraya la importancia de una respuesta organizacional integradora, sensible y basada en el aprendizaje compartido. Porque volver al trabajo no solo implica recuperar una rutina: es también un proceso de reconstrucción personal y profesional. 🔗 Descubre más sobre esta investigación en el link de la Bio. #UPOinvestiga #cáncer #recursoshumanos #felicidad #productividad #salud
hace 1 semana
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🌿 Felices de anunciaros que nuestra universidad ha sido reconocida con el Certificado Internacional Healthy Campus en su nivel Plata, otorgado por la Federación Internacional de Deportes Universitarios (FISU). Este logro supone un nuevo paso hacia un campus más saludable, sostenible y comprometido con los Objetivos de Desarrollo Sostenible 2030. 

Nuestro vicerrector de Campus Saludable y Deporte, Antonio Fernández-Martínez, destaca que “este reconocimiento es un escalón más que valida el esfuerzo colectivo de estos últimos años”. Programas como “X tu Salud, Muévete”, el Punto EncuentrOlavide o el Mercado Agro-Ecológico “La Ilustración” son solo algunos ejemplos de todo lo que hacemos juntos para promover el bienestar de nuestra comunidad universitaria. 

Desde que en 2021 nos unimos a la red internacional Healthy Campus, hemos seguido creciendo y hoy damos un paso más con la obtención del nivel Plata, tras recibir en 2024 el nivel Bronce.

💪 Seguiremos trabajando con ilusión en nuevas iniciativas que nos ayuden a construir, entre todos y todas, una universidad aún más saludable, inclusiva y responsable.

#LaOlavideEresTú #campussaludable #healthycampus  #sostenibilidad #campusUPO #UniversidadPablodeOlavide
🌿 Felices de anunciaros que nuestra universidad ha sido reconocida con el Certificado Internacional Healthy Campus en su nivel Plata, otorgado por la Federación Internacional de Deportes Universitarios (FISU). Este logro supone un nuevo paso hacia un campus más saludable, sostenible y comprometido con los Objetivos de Desarrollo Sostenible 2030. 

Nuestro vicerrector de Campus Saludable y Deporte, Antonio Fernández-Martínez, destaca que “este reconocimiento es un escalón más que valida el esfuerzo colectivo de estos últimos años”. Programas como “X tu Salud, Muévete”, el Punto EncuentrOlavide o el Mercado Agro-Ecológico “La Ilustración” son solo algunos ejemplos de todo lo que hacemos juntos para promover el bienestar de nuestra comunidad universitaria. 

Desde que en 2021 nos unimos a la red internacional Healthy Campus, hemos seguido creciendo y hoy damos un paso más con la obtención del nivel Plata, tras recibir en 2024 el nivel Bronce.

💪 Seguiremos trabajando con ilusión en nuevas iniciativas que nos ayuden a construir, entre todos y todas, una universidad aún más saludable, inclusiva y responsable.

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🌿 Felices de anunciaros que nuestra universidad ha sido reconocida con el Certificado Internacional Healthy Campus en su nivel Plata, otorgado por la Federación Internacional de Deportes Universitarios (FISU). Este logro supone un nuevo paso hacia un campus más saludable, sostenible y comprometido con los Objetivos de Desarrollo Sostenible 2030. Nuestro vicerrector de Campus Saludable y Deporte, Antonio Fernández-Martínez, destaca que “este reconocimiento es un escalón más que valida el esfuerzo colectivo de estos últimos años”. Programas como “X tu Salud, Muévete”, el Punto EncuentrOlavide o el Mercado Agro-Ecológico “La Ilustración” son solo algunos ejemplos de todo lo que hacemos juntos para promover el bienestar de nuestra comunidad universitaria. Desde que en 2021 nos unimos a la red internacional Healthy Campus, hemos seguido creciendo y hoy damos un paso más con la obtención del nivel Plata, tras recibir en 2024 el nivel Bronce. 💪 Seguiremos trabajando con ilusión en nuevas iniciativas que nos ayuden a construir, entre todos y todas, una universidad aún más saludable, inclusiva y responsable. #LaOlavideEresTú #campussaludable #healthycampus #sostenibilidad #campusUPO #UniversidadPablodeOlavide
hace 2 semanas
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