Etiqueta: enfermedades raras

El investigador de la UPO David Gómez, segundo premio Ateneo de Sevilla para Jóvenes Investigadores

El investigador de la Universidad Pablo de Olavide David Gómez Fernández ha sido galardonado con el segundo premio Ateneo de Sevilla para Jóvenes Investigadores. Este reconocimiento destaca una investigación centrada en nuevas vías terapéuticas de enfermedades mitocondriales en la que Gómez Fernández figura como primer autor, y que se ha desarrollado en el marco del grupo liderado por el Dr. José Antonio Sánchez Alcázar, en el Centro Andaluz de Biología del Desarrollo (CABD), centro mixto de la Universidad Pablo de Olavide, Junta de Andalucía y Consejo Superior de Investigaciones Científicas.

Investigación pionera de la UPO abre nuevas posibilidades terapéuticas para la neurodegeneración por acumulación de hierro

Un equipo de investigación de la Universidad Pablo de Olavide (UPO), en colaboración con el Hospital Moinhos de Vento de Porto Alegre (Brasil), ha desarrollado un nuevo tratamiento basado en medicina de precisión que podría mejorar significativamente la calidad de vida de los pacientes con PKAN, una de las formas más prevalentes de neurodegeneración con acumulación cerebral de hierro (NACH). Los resultados de este innovador estudio han sido publicados en la revista internacional Orphanet Journal of Rare Diseases.

El equipo científico del profesor de la UPO Sánchez Alcázar avanza en el tratamiento de enfermedades mitocondriales

Las enfermedades mitocondriales, un grupo de trastornos genéticos que afectan a la producción de energía celular, siguen siendo uno de los mayores desafíos de la medicina moderna. Con una prevalencia superior a 1 de cada 5000 personas, estas enfermedades a menudo carecen de tratamientos eficaces. Sin embargo, un equipo de investigación de la Universidad Pablo de Olavide (UPO) en Sevilla, liderado por el profesor José Antonio Sánchez Alcázar, ha logrado avances significativos en el desarrollo de nuevas estrategias terapéuticas para combatir estas patologías.

Investigadores de la UPO corrigen las alteraciones patológicas en modelos celulares de la mutación mitocondrial GFM1

Las enfermedades mitocondriales representan uno de los grupos más comunes de enfermedades genéticas. Con una prevalencia superior a 1 en 5000 adultos, la mayoría de ellas todavía carecen de un tratamiento eficaz. Las terapias actuales son puramente paliativas y, en la mayoría de los casos, insuficientes, de ahí que la comunidad científica deba desarrollar nuevos enfoques para compensar y, si es posible, revertir la disfunción mitocondrial.

Equipo de Sánchez Alcázar en el CABD.

Descubren la aplicación terapéutica del ácido linoleico y la L-carnitina en las miopatías nemalínicas

El equipo científico de la Universidad Pablo de Olavide dirigido por el catedrático José Antonio Sánchez Alcázar ha publicado recientemente un estudio en la revista internacional Antioxidants en el que demuestra que el ácido linoleico y la L-carnitina corrige significativamente el fenotipo mutante en modelos celulares de miopatías nemalínicas, enfermedades musculares poco frecuentes. La suplementación con ácido linoleico y la L-carnitina fue capaz de polimerizar los filamentos de actina y mejorar las alteraciones patológicas en las células mutantes.

Avances en el estudio sobre cómo afecta la deficiencia del gen que controla la autofagia en modelos celulares BPAN

El equipo científico de la Universidad Pablo de Olavide dirigido por el catedrático José Antonio Sánchez Alcázar ha publicado recientemente un estudio en la revista International Journal of Molecular Sciences en el que demuestra que las mutaciones del gen WDR45 en modelos celulares BPAN provocan alteraciones en la autofagia, el metabolismo del hierro y la bioenergética celular. El tratamiento con antioxidantes mejoró parcialmente la fisiopatología celular, sin embargo, la autofagia y la bioenergética celular siguieron afectadas.

En la mesa, Antonio López, Francisco Oliva y Javier Abril

La UPO acoge un encuentro sobre el tratamiento de las ENACH con familias y grupos clínicos y de investigación

La Universidad Pablo de Olavide ha acogido esta mañana un encuentro en el que han participado familiares, grupos de investigación y clínicos que trabajan en el tratamiento de las enfermedades de neurodegeneración por acumulación cerebral de hierro, ENACH. Celebrado en Laboratorio de Ciencias Sociales, la jornada ha sido organizada por ENACH Asociación, el Centro de Neurología Avanzada (CNA) y el grupo de investigación de la UPO Biocel, que trabaja en el CABD dirigido por Carlos Santos Ocaña y forma parte del Centro de Investigación Biomédica en Red sobre Enfermedades Raras (CIBERER).

El equipo de Sánchez Alcázar en el CABD

Descubren la aplicación terapéutica del ácido α-lipoico para tratar la neurodegeneración asociada a pantotenato kinasa (PKAN)

El equipo científico de la Universidad Pablo de Olavide dirigido por el catedrático José Antonio Sánchez Alcázar ha publicado recientemente un estudio en la revista internacional Orphanet Journal of Rare Diseases en el que demuestra que el ácido alfa lipoico corrige significativamente el fenotipo mutante en modelos celulares de PKAN. La suplementación con ácido alfa lipoico fue capaz de eliminar la acumulación de hierro y mejorar las alteraciones patológicas en las células mutantes con niveles de expresión residuales del enzima mutado.