Investigación

Investigadores de la UPO relacionan la deficiencia en coenzima Q con una enfermedad rara similar al síndrome de Leigh

 De izquierda a derecha, los catedráticos de Biología Celular de la UPO Guillermo López-Lluch y Plácido Navas.
De izquierda a derecha, los catedráticos de Biología Celular de la UPO Guillermo López-Lluch y Plácido Navas.

Investigadores de la Universidad Pablo de Olavide, la Universidad Católica de Lovaina y del University College de Londres han descrito la importancia de una proteasa mitocondrial, es decir, una enzima que rompe proteínas, cuya falta provoca síntomas similares al síndrome de Leigh. Este estudio, en el que participan los catedráticos de Biología Celular de la UPO Plácido Navas y Guillermo López-Lluch, quienes desarrollan sus investigaciones en el Centro Andaluz de Biología del Desarrollo (centro mixto del CSIC, UPO y Junta de Andalucía), ha sido publicado en la prestigiosa revista Proceedings of the National Academy of Sciences USA bajo el título “PARL deficiency in mouse causes Complex III defects, coenzyme Q depletion, and Leigh-like syndrome”.

El síndrome Leigh agrupa de forma general a un conjunto de enfermedades raras que se desarrollan provocando lesiones en el tronco cerebral y en los ganglios basales cerebrales en niños de corta edad. Entre los síntomas de esta enfermedad se encuentran problemas en el desarrollo motor, incapacidad para mantener la cabeza erguida, vómitos y trastornos del movimiento.

Utilizando ratones como modelo, los investigadores han demostrado que la deficiencia de la actividad de esta proteasa mitocondrial, conocida como Parl, solamente en el sistema nervioso central, es capaz de provocar los efectos asociados a la enfermedad de Leigh. “Esto demuestra la importancia de esta proteasa en el mantenimiento de la actividad mitocondrial y su importancia en la actividad del sistema nervioso central y en el desarrollo de la enfermedad”, explica Guillermo López-Lluch.

Esta proteasa era conocida por su papel en la maduración de una serie de proteínas mitocondriales asociadas con la dinámica de este componente de las células. No obstante, en este estudio, los investigadores han demostrado que esta proteasa es esencial para mantener la capacidad respiratoria de la mitocondria y así producir energía en la célula. Por lo tanto, su ausencia provoca muerte celular por lo que está directamente relacionada con la necrosis asociada a los síntomas de enfermedad de Leigh.

La contribución de los profesores Navas y López-Lluch ha consistido en demostrar que la ausencia de esta enzima también está relacionada con la incapacidad de la célula para sintetizar coenzima Q (CoQ). El estudio de estos investigadores, que son miembros del Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER) del Instituto de Salud Carlos III, expertos en CoQ y en el síndrome de deficiencia de CoQ, ha demostrado que la ausencia en Parl provoca un descenso de este compuesto y en los niveles de algunas de las enzimas implicadas en su síntesis. “Los animales deficientes en Parl presentan, a su vez, un descenso de la capacidad energética en el sistema nervioso central causando los síntomas del síndrome de Leigh” afirma López-Lluch.

La contribución de los investigadores de la UPO suma una nueva evidencia sobre la importancia del CoQ en el mantenimiento de las actividades mitocondriales, especialmente en las neuronas del sistema nervioso central. Al igual que otras enfermedades de origen mitocondrial, la deficiencia en CoQ, uno de los principales objetos de la investigación desarrollada por el grupo liderado por Plácido Navas, provoca importantes problemas neurológicos y de coordinación muscular. “La investigación ahora publicada añade un factor más al complejo sistema de control de síntesis de CoQ asignando un papel regulador a la proteasa Parl en el mantenimiento de los niveles de CoQ en las células”, afirma Plácido Navas, quien añade que sus posibles implicaciones en otras enfermedades o en el envejecimiento serán desarrollados en futuras investigaciones.

PNAS, Diciembre 2018

Marco Spinazzi  Enrico Radaelli, Katrien Horré, Amaia M. Arranz, Natalia V. Gounko, Patrizia Agostinis, Teresa Mendes Maia, Francis Impens, Vanessa Alexandra Morais, Guillermo Lopez-Lluch, Lutgarde Serneels, Placido Navas, and Bart De Strooper. 

PARL deficiency in mouse causes Complex III defects, coenzyme Q depletion, and Leigh-like syndrome.

 

https://www.pnas.org/content/116/1/277.short?rss=1

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Jornadas de Bienvenida 2025: 10 y 11 de septiembre

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👟 En la Universidad Pablo de Olavide nos sumamos a la Semana Europea del Deporte (SED), una iniciativa de la Comisión Europea que en 2025 celebra sus 10 años bajo el lema #BeActive, Move with us, Grow with us. 

📅 Del 23 al 30 de septiembre, nuestro campus será escenario de actividades que promueven la salud y el bienestar a través de la práctica deportiva, abiertas a estudiantes y a toda la comunidad universitaria.

La programación se inaugurará el martes 23 de septiembre con la presentación del programa ‘X tu salud, muévete’ y una primera master class deportiva en el Cubofit, a la que seguirán torneos de fútbol 11 y fútbol sala. Ese mismo día, daremos la bienvenida a deportistas DAN-DAR y presentaremos el nuevo programa ‘UPO Sport Talent’, para apoyar a jóvenes estudiantes con proyección en el ámbito deportivo.

Las actividades incluirán propuestas para todos los gustos: Ultimate Frisbee en Plaza América (24 de septiembre); baloncesto en el Pabellón Ramón y Cajal de Dos Hermanas; y una sesión de Dragon Boat en el Guadalquivir, organizada con el Club Deportivo Piragüismo Sevilla Dragón.

El programa también contempla experiencias singulares como la Subida a la Torre UPO; una ruta en bicicleta por las riberas del Guadaíra; y sesiones de escalada en el rocódromo y pádel en las pistas del campus. En el plano institucional, tendrá lugar una recepción a deportistas FISU-EUSA 2025 y la firma de creación del Club de Montaña de la UPO. Algunas de estas actividades requieren inscripción previa.

"Nuestro objetivo es concienciar sobre la importancia de mantenerse activo, al ser una de las formas más efectivas que tenemos para aumentar el bienestar mental, reducir el estrés y unir a las personas a través de generaciones", señala Antonio Fernández Martínez, vicerrector de Campus Saludable y Deporte. 

Más información e inscripciones en www.upo.es/sdupo/es/actividades/sed/ y en el enlace de la Bio.

#BeActive #campussaludable #deporte #LaOlavideEresTú
👟 En la Universidad Pablo de Olavide nos sumamos a la Semana Europea del Deporte (SED), una iniciativa de la Comisión Europea que en 2025 celebra sus 10 años bajo el lema #BeActive, Move with us, Grow with us. 📅 Del 23 al 30 de septiembre, nuestro campus será escenario de actividades que promueven la salud y el bienestar a través de la práctica deportiva, abiertas a estudiantes y a toda la comunidad universitaria. La programación se inaugurará el martes 23 de septiembre con la presentación del programa ‘X tu salud, muévete’ y una primera master class deportiva en el Cubofit, a la que seguirán torneos de fútbol 11 y fútbol sala. Ese mismo día, daremos la bienvenida a deportistas DAN-DAR y presentaremos el nuevo programa ‘UPO Sport Talent’, para apoyar a jóvenes estudiantes con proyección en el ámbito deportivo. Las actividades incluirán propuestas para todos los gustos: Ultimate Frisbee en Plaza América (24 de septiembre); baloncesto en el Pabellón Ramón y Cajal de Dos Hermanas; y una sesión de Dragon Boat en el Guadalquivir, organizada con el Club Deportivo Piragüismo Sevilla Dragón. El programa también contempla experiencias singulares como la Subida a la Torre UPO; una ruta en bicicleta por las riberas del Guadaíra; y sesiones de escalada en el rocódromo y pádel en las pistas del campus. En el plano institucional, tendrá lugar una recepción a deportistas FISU-EUSA 2025 y la firma de creación del Club de Montaña de la UPO. Algunas de estas actividades requieren inscripción previa. "Nuestro objetivo es concienciar sobre la importancia de mantenerse activo, al ser una de las formas más efectivas que tenemos para aumentar el bienestar mental, reducir el estrés y unir a las personas a través de generaciones", señala Antonio Fernández Martínez, vicerrector de Campus Saludable y Deporte. Más información e inscripciones en www.upo.es/sdupo/es/actividades/sed/ y en el enlace de la Bio. #BeActive #campussaludable #deporte #LaOlavideEresTú
hace 2 días
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📹 Palabras de bienvenida de nuestro rector @pacooliva.upo al estudiantado que comienza  el próximo lunes su formación universitaria en la UPO.

Más de dos mil nuevos estudiantes nos han visitado durante los días 10 y 11 de septiembre en las Jornadas de Bienvenida, una oportunidad para comenzar a conocer a sus nuevos compañeros y compañeras y explorar las oportunidades que brinda nuestra Universidad. 

#BienvenidaUPO #LaOlavideEresTú #curso20252026
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hace 2 días
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📢 ¿Quieres cambiarte de grupo en alguna asignatura?

Ya está abierto el plazo para solicitar permuta de grupos en el curso académico 2025/26.

📅 Fechas: del 11 al 18 de septiembre de 2025, ambos inclusive.

🖥️ La solicitud se realiza de forma telemática a través de la aplicación PERMUTA DE GRUPO, disponible en tu Acceso Personalizado.

👉 Recuerda: puedes solicitar permuta en asignaturas de 1º y 2º semestre y también en las anuales.

🔗 Más info:
https://www.upo.es/matricula/matriculate/permuta-de-grupos/

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hace 3 días
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😃 Hoy nuestro campus se ha llenado de caras nuevas, nervios, sonrisas y mucha ilusión, en la primera Jornada de Bienvenida a la UPO 2025. 

Con la ayuda de nuestros lazarillos y lazarillas, hemos recibido a quienes empezáis a escribir aquí una de las etapas más importantes de vuestra vida 📚

El lunes empiezan oficialmente las clases, pero desde hoy… la Olavide ya es vuestra casa 🏡🤗

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🤝 Hoy hemos firmado un convenio con la Asociación de Mujeres Empresarias Hispalenses para la creación de la Cátedra de la Mujer Empresaria.

Un espacio para impulsar la investigación, la formación y la visibilidad del liderazgo femenino en el ámbito empresarial 💜

El rector Francisco Oliva ha destacado: “Creemos que las mujeres empresarias sois ejemplo en la transformación por la igualdad que tiene que alcanzar nuestra sociedad”.

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Un instante mágico en la Universidad Pablo de Olavide: luna llena sobre nuestro campus 🌙💙

Foto @africacalvolluch 

#LaOlavideEresTú #campusUPO
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🏛️ La Universidad Pablo de Olavide vuelve a excavar en Villa Adriana (Tívoli, Roma).

El Seminario de @arqueologia.upo  inicia una nueva campaña en el Palazzo de la villa del emperador Adriano, una de las zonas residenciales más destacadas de este complejo arqueológico.

👩‍🏫👨‍🎓 El equipo está formado por 31 personas: profesorado, personal investigador y estudiantes de Grado, Máster y Doctorado de la @fhumanidadesupo  junto a investigadores de las universidades de Murcia, Bari y Roma Tre.

🔎 Desde 2003, este proyecto ha permitido la formación especializada de generaciones de estudiantes y ha dado lugar a importantes descubrimientos, como el hallazgo de un triclinio acuático en 2024.

Esta campaña 2025 será posible gracias al apoyo del Consejo Social de la UPO, la Facultad de Humanidades, el Departamento de Geografía, Historia y Filosofía, y los proyectos de investigación vinculados al Seminario de Arqueología.

📅 La excavación se desarrollará hasta el 28 de septiembre.

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📚 ¡Comienza la cuenta atrás!

El próximo lunes 15 de septiembre arranca el curso académico 2025/2026 en la Universidad Pablo de Olavide. 

Un curso que abre nuevas oportunidades para crecer, descubrir y avanzar juntos.

Consulta el calendario académico completo con todas las fechas clave en el enlace de nuestra bio.

Guarda este post y ten siempre a mano las fechas clave del curso.

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🖖 ¡La próxima semana damos la bienvenida a nuestra nueva comunidad universitaria!

Los días 10 y 11 de septiembre celebramos en la UPO nuestras Jornadas de Bienvenida 2025, un encuentro diseñado para acompañar a todo el alumnado de nuevo ingreso en sus primeros pasos en la vida universitaria.

Con el lema “El presente es la Olavide, el futuro eres tú”, más de 2.000 estudiantes iniciarán con nosotros a partir del lunes 15 de septiembre una etapa ilusionante en lo académico y en lo personal.

Durante las Jornadas…

👣 Realizaremos paseos guiados por el campus con nuestros “lazarillos” (estudiantes veteranos que os orientarán en este nuevo comienzo).

ℹ️ Os presentaremos, en la Plaza de América, todos los servicios que ponemos a vuestra disposición: becas, movilidad, deportes, voluntariado, empleabilidad, igualdad, asociaciones estudiantiles, atención psicoemocional y mucho más.

🏛️ Y con cada facultad o centro tendréis charlas y sesiones de orientación para conocer vuestros grados y a quienes serán vuestros compañeros y compañeras.

📍 Os esperamos a las 9:00 h en la Plaza de América (frente al Rectorado de la UPO).

📖 Tenéis el programa completo en el link de la bio y en la web de la UPO.

💬 Porque en la Olavide creemos que la universidad es mucho más que un lugar de estudio: es una comunidad para crecer, aprender y compartir.

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