Investigación

Investigadores de la UPO relacionan la deficiencia en coenzima Q con una enfermedad rara similar al síndrome de Leigh

 De izquierda a derecha, los catedráticos de Biología Celular de la UPO Guillermo López-Lluch y Plácido Navas.
De izquierda a derecha, los catedráticos de Biología Celular de la UPO Guillermo López-Lluch y Plácido Navas.

Investigadores de la Universidad Pablo de Olavide, la Universidad Católica de Lovaina y del University College de Londres han descrito la importancia de una proteasa mitocondrial, es decir, una enzima que rompe proteínas, cuya falta provoca síntomas similares al síndrome de Leigh. Este estudio, en el que participan los catedráticos de Biología Celular de la UPO Plácido Navas y Guillermo López-Lluch, quienes desarrollan sus investigaciones en el Centro Andaluz de Biología del Desarrollo (centro mixto del CSIC, UPO y Junta de Andalucía), ha sido publicado en la prestigiosa revista Proceedings of the National Academy of Sciences USA bajo el título “PARL deficiency in mouse causes Complex III defects, coenzyme Q depletion, and Leigh-like syndrome”.

El síndrome Leigh agrupa de forma general a un conjunto de enfermedades raras que se desarrollan provocando lesiones en el tronco cerebral y en los ganglios basales cerebrales en niños de corta edad. Entre los síntomas de esta enfermedad se encuentran problemas en el desarrollo motor, incapacidad para mantener la cabeza erguida, vómitos y trastornos del movimiento.

Utilizando ratones como modelo, los investigadores han demostrado que la deficiencia de la actividad de esta proteasa mitocondrial, conocida como Parl, solamente en el sistema nervioso central, es capaz de provocar los efectos asociados a la enfermedad de Leigh. “Esto demuestra la importancia de esta proteasa en el mantenimiento de la actividad mitocondrial y su importancia en la actividad del sistema nervioso central y en el desarrollo de la enfermedad”, explica Guillermo López-Lluch.

Esta proteasa era conocida por su papel en la maduración de una serie de proteínas mitocondriales asociadas con la dinámica de este componente de las células. No obstante, en este estudio, los investigadores han demostrado que esta proteasa es esencial para mantener la capacidad respiratoria de la mitocondria y así producir energía en la célula. Por lo tanto, su ausencia provoca muerte celular por lo que está directamente relacionada con la necrosis asociada a los síntomas de enfermedad de Leigh.

La contribución de los profesores Navas y López-Lluch ha consistido en demostrar que la ausencia de esta enzima también está relacionada con la incapacidad de la célula para sintetizar coenzima Q (CoQ). El estudio de estos investigadores, que son miembros del Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER) del Instituto de Salud Carlos III, expertos en CoQ y en el síndrome de deficiencia de CoQ, ha demostrado que la ausencia en Parl provoca un descenso de este compuesto y en los niveles de algunas de las enzimas implicadas en su síntesis. “Los animales deficientes en Parl presentan, a su vez, un descenso de la capacidad energética en el sistema nervioso central causando los síntomas del síndrome de Leigh” afirma López-Lluch.

La contribución de los investigadores de la UPO suma una nueva evidencia sobre la importancia del CoQ en el mantenimiento de las actividades mitocondriales, especialmente en las neuronas del sistema nervioso central. Al igual que otras enfermedades de origen mitocondrial, la deficiencia en CoQ, uno de los principales objetos de la investigación desarrollada por el grupo liderado por Plácido Navas, provoca importantes problemas neurológicos y de coordinación muscular. “La investigación ahora publicada añade un factor más al complejo sistema de control de síntesis de CoQ asignando un papel regulador a la proteasa Parl en el mantenimiento de los niveles de CoQ en las células”, afirma Plácido Navas, quien añade que sus posibles implicaciones en otras enfermedades o en el envejecimiento serán desarrollados en futuras investigaciones.

PNAS, Diciembre 2018

Marco Spinazzi  Enrico Radaelli, Katrien Horré, Amaia M. Arranz, Natalia V. Gounko, Patrizia Agostinis, Teresa Mendes Maia, Francis Impens, Vanessa Alexandra Morais, Guillermo Lopez-Lluch, Lutgarde Serneels, Placido Navas, and Bart De Strooper. 

PARL deficiency in mouse causes Complex III defects, coenzyme Q depletion, and Leigh-like syndrome.

 

https://www.pnas.org/content/116/1/277.short?rss=1

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Los días 10 y 11 de septiembre celebramos en la UPO nuestras Jornadas de Bienvenida 2025, un encuentro diseñado para acompañar a todo el alumnado de nuevo ingreso en sus primeros pasos en la vida universitaria.

Con el lema “El presente es la Olavide, el futuro eres tú”, más de 2.000 estudiantes iniciarán con nosotros a partir del lunes 15 de septiembre una etapa ilusionante en lo académico y en lo personal.

Durante las Jornadas…

👣 Realizaremos paseos guiados por el campus con nuestros “lazarillos” (estudiantes veteranos que os orientarán en este nuevo comienzo).

ℹ️ Os presentaremos, en la Plaza de América, todos los servicios que ponemos a vuestra disposición: becas, movilidad, deportes, voluntariado, empleabilidad, igualdad, asociaciones estudiantiles, atención psicoemocional y mucho más.

🏛️ Y con cada facultad o centro tendréis charlas y sesiones de orientación para conocer vuestros grados y a quienes serán vuestros compañeros y compañeras.

📍 Os esperamos a las 9:00 h en la Plaza de América (frente al Rectorado de la UPO).

📖 Tenéis el programa completo en el link de la bio y en la web de la UPO.

💬 Porque en la Olavide creemos que la universidad es mucho más que un lugar de estudio: es una comunidad para crecer, aprender y compartir.

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📢 Recordatorio importante:

🎓 GRADOS
Hoy se han publicado en la página del Distrito Único Andaluz:

✅ La 2ª resulta de la fase ordinaria de preinscripción.
✅ La 2ª adjudicación de la fase extraordinaria.

👉 Si has obtenido plaza, recuerda:
🗓️ Alegaciones o reclamaciones: del 4 al 8 de septiembre.
🗓️ Matrícula y/o confirmación de lista de espera: del 4 al 8 de septiembre.

🎓 MÁSTERES OFICIALES
➡️ El plazo de preinscripción de la tercera fase está abierto hasta el 8 de septiembre.
➡️ La 3ª adjudicación de la segunda fase se publicará el 8 de septiembre.

ℹ️ Más info en la web del Distrito Único Andaluz.

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El 26 de septiembre tienes una cita en La Noche Europea de l@s Investigadores en Sevilla 🌙

📍 Carpa Hipatia de Alejandría – @casacienciasevilla_csic 
⏰ 17:00 a 18:00 h
👥 Público de 9 a 16 años
🎟 Acceso libre

Ven a participar en un taller-concurso único donde una ruleta decidirá tus retos: desde equilibrio y resistencia hasta conocimientos sobre movilidad urbana y salud 🚦💪🧠 

Un plan divertido, creativo y científico, ¿te lo vas a perder? 😃

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📅 Hoy comienza el plazo de automatrícula para quienes continuáis estudios de Grado o doble Grado en el curso 2025-2026, hasta el 11 de septiembre.

✅ Consulta en tus Servicios Personales de la web de la UPO el día que tienes asignado para tu automatrícula, dentro del plazo señalado.

Más información: https://www.upo.es/matricula/matriculate/

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🗓 🔈 El próximo martes comienza el plazo de matrícula para estudiantes que continúan sus estudios de Grado o doble Grado (curso 2025-2026):

👉 Del 2 al 11 de septiembre.

Una vez matriculado/a, la modificación de la matrícula se realizará exclusivamente entre las 16:00 y las 20:00 horas de cada día.

Más información: www.upo.es/matricula/

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📚 Nuevo curso, nuevas metas

Septiembre ya está aquí y con él empieza una nueva etapa en la UPO. 

¿Preparado/a para darlo todo este año? ¿comienzas tu etapa universitaria?

¡Recuerda! Las clases arrancan el lunes 15 de septiembre y las Jornadas de Bienvenida a estudiantes de nuevo ingreso se celebrarán los días 10 y 11 de septiembre. 

En la Bio encontrarás el enlace al calendario académico para estudiantes que cursan estudios de Grado y doble Grado y toda la información sobre las Jornadas de Bienvenida. 

¡Os esperamos! 

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Nuestro alumno Álvaro Hidalgo  @alvarohiidalgoo (-63 kg 🥋), de la Facultad de Ciencias de la Actividad Física y del Deporte, ha demostrado una vez más que el esfuerzo y el talento siempre brillan. Tras una gran victoria frente al cabeza de serie italiano, Álvaro se quedó a las puertas de las medallas, cayendo ante el francés que acabaría proclamándose campeón.

Estuvo por delante durante todo el combate, pero la intensidad del enfrentamiento anterior, en el que incluso tuvo que ser atendido tras dos duros golpes, le pasó factura en los últimos segundos. Aun así, se lleva una meritoria quinta posición y el orgullo de representar a la UPO con garra y dedicación 💪

¡Grande Álvaro! ☺️

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hace 2 semanas
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Como ya sabéis, las vacaciones van llegando a su fin y nuestro campus retomará poco a poco su rutina a partir del próximo lunes.

Del 25 al 29 de agosto todos los edificios reabrirán sus puertas en horario de 7:30 a 15:00 horas, salvo el edificio 20 que abrirá de 7:00 a 15:00 horas y los edificios 44 y 47 que abrirán de 8:00 a 15:00 horas.

La @bibupo.crai estará abierta del 25 al 29 de agosto de 9:00 a 14:00 horas. Durante la primera quincena de septiembre ampliará su horario de apertura de 9:00 a 19:00 horas.

¡Nos vemos por la Olavide, listos para un nuevo año de retos y aprendizajes! 📚

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