Investigación

Investigadores de la UPO corrigen las alteraciones patológicas en modelos celulares de la mutación mitocondrial GFM1

Las enfermedades mitocondriales representan uno de los grupos más comunes de enfermedades genéticas. Con una prevalencia superior a 1 en 5000 adultos, la mayoría de ellas todavía carecen de un tratamiento eficaz. Las terapias actuales son puramente paliativas y, en la mayoría de los casos, insuficientes, de ahí que la comunidad científica deba desarrollar nuevos enfoques para compensar y, si es posible, revertir la disfunción mitocondrial.

En esta línea trabaja el equipo científico de la Universidad Pablo de Olavide, dirigido por el profesor José Antonio Sánchez Alcázar, que ha publicado recientemente un estudio que demuestra cómo las alteraciones patológicas en la mutación mitocondrial GFM1 pueden ser corregidas por activadores de la UPRmt, dando un paso adelante en la estrategia terapéutica para las enfermedades mitocondriales.

Equipo de Sánchez Alcázar en el CABD.
Equipo de Sánchez Alcázar en el CABD.

En el estudio, el grupo del doctor Sánchez Alcázar abordó el problema utilizando como modelo biológico los fibroblastos de tres pacientes portadores de mutaciones en el gen GFM1, que está implicado en la síntesis de proteínas mitocondriales. “La mutación GFM1 causa deficiencias de la cadena respiratoria y cuadros clínicos muy graves. Los fibroblastos GFM1 mutantes no pueden sobrevivir en un medio con galactosa que fuerza a las células a depender exclusivamente de la función mitocondrial”, explican los investigadores. “Sin embargo, el tratamiento con polidatin y nicotinamida permitió la supervivencia de los fibroblastos GFM1 mutantes en este medio”, añaden.

Las mutaciones de GFM1 bloquean la síntesis de las proteínas mitocondriales comprometiendo la producción energética mitocondrial. El tratamiento con polidatin y nicotinamida activa la UPRmt y mejora la función de la proteína mutante y la bioenergética mitocondrial.

Con este trabajo, los investigadores e investigadoras de la UPO demuestran que la combinación de polidatin y nicotinamida activa la respuesta a proteínas mal plegadas mitocondrial (UPRmt), una vía compensatoria que regula el correcto funcionamiento mitocondrial. Además, comprobaron que la activación de UPRmt mejora la bioenergética celular de las células mutantes y restaura parcialmente la expresión de las proteínas mitocondriales. Los resultados fueron confirmados en neuronas inducidas obtenidas por reprogramación directa de los fibroblastos del paciente.

“El estudio propone que la activación de los mecanismos compensatorios celulares como la UPRmt es una estrategia terapéutica prometedora para las enfermedades mitocondriales”, afirman.

La aplicación del cribado personalizado con activadores de la UPRmt abre de esta manera una nueva ventana de posibilidades para el tratamiento de las patologías genéticas mitocondriales. Las mutaciones estudiadas por este grupo de investigación afectan tanto a genes localizados en el ADN nuclear (COQ7, COX15, NDUFAF6, NDUFS1 y NDUFS4) como en el ADN mitocondrial (ND3).

Con el objetivo de trasladar los resultados de la investigación a los pacientes, el grupo del Dr. Sánchez Alcázar colabora estrechamente con el equipo del Dr. Andrés Rodríguez Sacristán de la Unidad de Neuropediatría del Servicio de Pediatría del Hospital Universitario Virgen Macarena de Sevilla, para la realización de un ensayo clínico en las enfermedades mitocondriales aplicando la aproximación de la medicina de precisión personalizada.

Plataforma MITOCURE: Medicina de precisión personalizada en las enfermedades mitocondriales

Las enfermedades mitocondriales abarcan un amplio espectro de trastornos musculares y neurodegenerativos, crónicos y progresivos, causadas por mutaciones en el ADN nuclear (nDNA) o mitocondrial (mtDNA), la mayoría de las cuales no tienen tratamiento eficaz. Estas enfermedades tienen una gran heterogeneidad y afectan fundamentalmente a la capacidad de producción energética de las células.

Las terapias farmacológicas actuales se basan fundamentalmente en eliminar los metabolitos tóxicos; intentar circunvalar los bloqueos de la cadena respiratoria;  administrar metabolitos y cofactores para mejorar la síntesis de ATP; y prevenir el estrés oxidativo.

Dada la diversidad de mutaciones y las diferentes opciones terapéuticas, la propuesta de MITOCURE defiende que en las enfermedades mitocondriales es obligado una aproximación terapéutica personalizada.

Con esta plataforma los investigadores e investigadoras de la UPO evalúan la efectividad terapéutica de los distintos tratamientos disponibles en los fibroblastos derivados de los pacientes mitocondriales y en las células neuronales generadas por reprogramación directa. Para conseguir este objetivo, estudian los efectos de estos tratamientos sobre las alteraciones fisiopatológicas presentes en los fibroblastos y células neuronales derivadas de los pacientes de una manera personalizada.

En los modelos celulares estudian la proliferación celular y/o muerte celular en medio con galactosa (que fuerza la obtención de energía por la mitocondria), las actividades enzimáticas de la cadena respiratoria mitocondrial, los niveles de expresión de las proteínas mitocondriales, el potencial de membrana mitocondrial, y la activación de la degradación de las mitocondrias y/o la apoptosis.

En la actualidad, la plataforma MITOCURE está realizando medición de precisión personalizada en más de 30 mutaciones que afectan directa o indirectamente a la formación de energía por las mitocondrias.

Este grupo de investigación de la Universidad Pablo de Olavide, que desarrolla su trabajo en el Centro Andaluz de Biología del Desarrollo (centro mixto del CSIC, UPO y Junta de Andalucía), aplica este método de trabajo basado en la medicina de precisión personalizada, además de en el proyecto MITOCURE, en sus diferentes proyectos, como MYOCURE (centrado en las miopatías congénitas), BRAINCURE (centrado en neurodegeneración por acumulación de hierro y enfermedades desmielinizantes), o NEK8 (centrado en mutaciones en el gen NEK8).

Artículo de referencia:

Paula Cilleros-Holgado, David Gómez-Fernández, Rocío Piñero-Pérez, José Manuel Romero Domínguez, Marta Talaverón-Rey, Diana Reche-López, Juan Miguel Suárez-Rivero, Mónica Álvarez-Córdoba, Ana Romero-González, Alejandra López-Cabrera, Marta Castro De Oliveira, Andrés Rodríguez-Sacristán, José Antonio Sánchez-Alcázar. Polydatin and nicotinamide rescue the cellular phenotype of mitochondrial diseases by mitochondrial unfolded protein response (mtUPR) activation. Biomolecules, 2024, 14(5), 598.  https://doi.org/10.3390/biom14050598

 

Referencias del grupo de investigación:

https://sanchezalcazarlab.com/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/?term=sanchez+alcazar&sort=pubdate
https://www.researchgate.net/profile/Jose-Sanchez-Alcazar

 

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🚶‍♂️ Nuevo sombreado para el camino peatonal al Metro de la UPO

El rector Paco Oliva, acompañado por el vicerrector de Infraestructuras y Sostenibilidad Juan R. Tejedo, la gerente Concepción Martín, y varios miembros del equipo de dirección, han visitado esta mañana el camino peatonal que conecta la calle Juan de Villanueva con la estación de Metro del campus, en la Avenida de Sevilla. 

Este recorrido cuenta ya con nuevos toldos de 2,5 metros de ancho que proporcionan sombra en su tramo final, gracias a la instalación de postes y lonas que mejoran la experiencia de quienes transitan a pie.

La senda, totalmente pavimentada y enmarcada en una zona verde del campus, carecía de sombra en buena parte de su recorrido. Con esta actuación, buscamos proteger a nuestra comunidad universitaria del sol y mitigar las altas temperaturas que se registran en Sevilla durante la primavera y el verano.

👣 Estas mejoras facilitan que el tránsito a pie sea más cómodo hasta la zona central del campus, donde se encuentran aulas, centros de gestión e investigación, tanto desde la red de Metro de Sevilla como desde el futuro Tranvía Metropolitano de Alcalá de Guadaíra. 

#LaOlavideEresTú #campusUPO #UniversidadPablodeOlavide
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hace 2 días
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🎓📌 Renuncia a Doble Grado | Curso 2025/26

Si estás matriculado en un Doble Grado durante el curso 2024-25 (o en tu último curso matriculado) y deseas continuar solo en una de las dos titulaciones, recuerda que debes solicitar la renuncia a la doble titulación en plazo.

🗓️ Plazo de solicitud:
📅 Del 8 al 14 de julio de 2025, ambos inclusive

Es imprescindible que indiques claramente:

✅ El grado que deseas abandonar
✅ El grado en el que quieres continuar tus estudios

ℹ️ Consulta toda la información y el procedimiento en la web: 

🔗 https://www.upo.es/gestion-grado/renuncia-dobles-grados/

¡Ojo! No se admitirán solicitudes fuera del plazo establecido.

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🎓📌 Renuncia a Doble Grado | Curso 2025/26 Si estás matriculado en un Doble Grado durante el curso 2024-25 (o en tu último curso matriculado) y deseas continuar solo en una de las dos titulaciones, recuerda que debes solicitar la renuncia a la doble titulación en plazo. 🗓️ Plazo de solicitud: 📅 Del 8 al 14 de julio de 2025, ambos inclusive Es imprescindible que indiques claramente: ✅ El grado que deseas abandonar ✅ El grado en el que quieres continuar tus estudios ℹ️ Consulta toda la información y el procedimiento en la web: 🔗 https://www.upo.es/gestion-grado/renuncia-dobles-grados/ ¡Ojo! No se admitirán solicitudes fuera del plazo establecido. #LaOlavideEresTú #renunciagrado #estudiantes #gradosuniversitarios
hace 3 días
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⚠️ Si has obtenido plaza en la primera adjudicación de grados, recuerda que mañana 9 de julio finaliza el plazo para realizar tu automatrícula en la Universidad Pablo de Olavide. 

Además, mañana miércoles también se cierra el plazo para:

✅ Presentar alegaciones o reclamaciones sobre la adjudicación.
✅ Reservar tu plaza o confirmar permanencia en lista de espera.

Es imprescindible que completes estos pasos a tiempo para asegurar tu plaza o mantener tus opciones de acceso. 

👉 En nuestra web puedes consultar toda la información detallada y el acceso al procedimiento de automatrícula:

🔗 https://www.upo.es/matricula/matriculate

¡No lo dejes para el último momento!

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⚠️ Si has obtenido plaza en la primera adjudicación de grados, recuerda que mañana 9 de julio finaliza el plazo para realizar tu automatrícula en la Universidad Pablo de Olavide. Además, mañana miércoles también se cierra el plazo para: ✅ Presentar alegaciones o reclamaciones sobre la adjudicación. ✅ Reservar tu plaza o confirmar permanencia en lista de espera. Es imprescindible que completes estos pasos a tiempo para asegurar tu plaza o mantener tus opciones de acceso. 👉 En nuestra web puedes consultar toda la información detallada y el acceso al procedimiento de automatrícula: 🔗 https://www.upo.es/matricula/matriculate ¡No lo dejes para el último momento! #LaOlavideEresTú #automatrícula #admisióngrados #UniversidadPablodeOlavide
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🎓🍽️ ¡Solicita tu Beca Santander-Comedor para el curso 2025-2026!

Ya está abierto el plazo para solicitar las 120 Becas UPO-Santander Comedor, destinadas a estudiantes de grado de la Universidad Pablo de Olavide. Estas ayudas cubren el 100% del importe del menú universitario durante el curso académico.
💡 Dirigidas a estudiantes matriculados/as en titulaciones oficiales de grado en la UPO cuyas clases se impartan en el campus universitario y que cumplan los requisitos económicos establecidos en la convocatoria.

📅 Puedes solicitarlas desde hoy 8 de julio al 15 de septiembre de 2025.

1️⃣ Presenta tu solicitud a través de la Sede Electrónica de la UPO (Instancia Genérica): 

🔗 sede.upo.es

2️⃣ Inscríbete en la plataforma de Banco Santander:

🔗 www.becas-santander.com
Recuerda que es imprescindible realizar ambos pasos.

ℹ️ Puedes consultar las bases completas en el apartado BECAS del Tablón Electrónico Oficial de la universidad: 

👉 www.upo.es/teo

🙌 ¡Solicita tu beca y aprovecha esta oportunidad para facilitar tu vida universitaria!

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hace 3 días
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🏗️🤝 Hoy hemos dado un paso decisivo para mejorar las opciones de alojamiento de nuestro estudiantado. 

Hemos suscrito un acuerdo de colaboración con @emvisesa Empresa Municipal de Vivienda, Suelo y Equipamiento de Sevilla, que hará posible la construcción de una residencia universitaria en nuestro campus.

📍 El futuro edificio se ubicará en la Avenida de Sevilla, en una parcela de más de 10.000 m², y contribuirá a dar respuesta a la creciente demanda de vivienda asequible para estudiantes, fortaleciendo la vida académica y social de la universidad y la ciudad.

Este proyecto supondrá:

✅ Un impulso económico y la creación de empleo local
✅ Un modelo de gestión sostenible y eficiente
✅ La garantía de calidad en el diseño, construcción y explotación de la residencia

La firma del convenio consolida nuestro compromiso con el desarrollo de infraestructuras que mejoren la experiencia universitaria y con un campus más dinámico, inclusivo y sostenible.

Puedes leer la noticia completa en story y en el enlace de la Bio.

#ResidenciaUniversitaria #viviendaestudiantil #LaOlavideEresTú
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📚 Desde hoy, nuestra @bibupo.crai adapta sus horarios para el periodo estival. Te recomendamos que tomes nota para organizar tu estudio y/o consultas:

🔹 Del 7 al 31 de julio de 2025
🕘 Abierto de lunes a viernes, de 9:00 a 14:00 h.

🔹 Del 1 al 24 de agosto de 2025
🚪 CERRADO por vacaciones.

🔹 Del 25 al 29 de agosto de 2025
🕘 Abierto de lunes a viernes, de 9:00 a 14:00 h.

🔹 Del 1 al 15 de septiembre de 2025
🕘 Abierto de lunes a viernes, de 9:00 a 19:00 h.

Si tienes cualquier duda, puedes contactar con el personal de Biblioteca.

¡Te deseamos un verano productivo y también tiempo para descansar! 🕶

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📢 Matrícula estudiantes de movilidad 2025/2026

Si eres estudiante de movilidad el próximo curso, recuerda que el plazo de matrícula será del 10 al 14 de julio (ambos inclusive).

📅 Fechas importantes:

🔹 Inicio: 10 de julio
🔹 Fin: 14 de julio

ℹ️ Más información: https://www.upo.es/matricula/matriculate/

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🎓 Celebramos un nuevo final que es también un gran comienzo

Hoy queremos felicitar a el estudiantado que se ha graduado de los 📘 Grados en Traducción e Interpretación (Francés y Alemán) y del Doble Grado en Traducción e Interpretación y Relaciones Internacionales.

Han sido años de aprendizaje, esfuerzo y compromiso que culminan con esta etapa que termina y otra que empieza llena de posibilidades. 

¡Gracias por formar parte de esta comunidad universitaria y por aportar vuestro talento, vuestra pasión por los idiomas y vuestro compromiso con la comprensión entre culturas!

Os deseamos lo mejor en los nuevos retos que están por venir.

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📌¡Atención estudiantes de Grado y Doble Grado!

📅 El plazo de matrícula para el curso 2025-2026 estará abierto del 2 al 11 de septiembre.

La matrícula se realiza online, a través del procedimiento de automatrícula por Internet.

💻 ¡Matricúlate cómodamente desde casa y asegura tu plaza!

ℹ️ Toda la información y acceso al trámite aquí:

🔗 upo.es/matricula/matriculate

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