Investigación

Avances en el tratamiento del síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford

La combinación de Dapansutrile, inhibidor de NLRP3 con Lonafarnib, reduce la inflamación y envejecimiento celular, mejora la esperanza de vida y aumenta el estado de salud de los ratones con Progeria.
La combinación de dapansutrile, inhibidor de NLRP3 con lonafarnib, reduce la inflamación y envejecimiento celular, mejora la esperanza de vida y aumenta el estado de salud de los ratones con progeria.

El equipo de investigación ‘Inflamación y Metabolismo durante Envejecimiento’ de la Universidad Pablo de Olavide ha dado un paso importante en la lucha contra el síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford, una enfermedad genética extremadamente rara caracterizada por un envejecimiento acelerado en los niños. El equipo científico ha demostrado que la combinación del lonafarnib, el único tratamiento aprobado actualmente por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA), con un inhibidor específico del complejo inflamatorio NLRP3, podría ser clave para mejorar el pronóstico de los pacientes y aumentar su esperanza de vida.

El síndrome de progeria afecta a niños y niñas que parecen saludables al nacer, pero que, a partir del primer año de vida, comienzan a experimentar un envejecimiento prematuro con síntomas como crecimiento lento, pérdida de cabello y tejido adiposo, así como problemas cardiovasculares y cerebrovasculares. La esperanza de vida de estos pacientes suele ser de solo 15 años.

Arriba, de izquierda a derecha, Juan Miguel Súarez Rivero, Mario Cordero y Daniel Boy Ruiz. Abajo de izquierda a derecha, Marta Sotelo Montoro, María Coll García e Inés Muela Zarzuela.
Arriba, de izquierda a derecha, Juan Miguel Súarez Rivero, Mario Cordero y Daniel Boy Ruiz. Abajo de izquierda a derecha, Marta Sotelo Montoro, María Coll García e Inés Muela Zarzuela.

Un hallazgo revolucionario

En un anterior estudio, el equipo de investigación demostró que el complejo NLRP3-inflamasoma estaba muy relacionado con la fisiopatología de esta enfermedad y su inhibición ralentizaba el avance de la enfermedad y retrasaba la muerte. Por otro lado, el lonafarnib, si bien ha mostrado ser eficaz para reducir la acumulación de proteínas defectuosas en las células de los pacientes, no puede abordar el componente inflamatorio de la enfermedad.

Este nuevo estudio ha confirmado que la inhibición de NLRP3, en combinación con el lonafarnib, no solo disminuye la progresión de la enfermedad, sino que también potencia los efectos del tratamiento estándar, mejorando la calidad de vida y alargando significativamente la supervivencia en modelos experimentales. 

Por qué este hallazgo es crucial

La combinación del lonafarnib con el inhibidor de NLRP3 ofrece una sinergia terapéutica que ataca tanto la acumulación de proteínas anómalas como la inflamación sistémica, mejorando notablemente los resultados del tratamiento. “Hasta ahora, el lonafarnib no podía reducir la inflamación en los pacientes con progeria. Este descubrimiento abre nuevas puertas para mejorar aún más el tratamiento de esta devastadora enfermedad”, señala Mario Cordero, investigador del Área de Bioquímica de la UPO y líder del grupo de investigación.

Vías de investigación futuras

El inhibidor de NLRP3 utilizado en el estudio, el dapansutrile, ya está siendo probado en humanos para otras enfermedades con resultados positivos en términos de seguridad y eficacia. El equipo de investigación confía en que estos prometedores hallazgos puedan dar lugar a ensayos clínicos en pacientes con progeria, lo que supone una posible mejora sustancial en el tratamiento de la enfermedad.

El próximo paso es seguir avanzando hacia la realización de ensayos clínicos que permitan confirmar estos resultados en humanos, abriendo así la puerta a un tratamiento más efectivo que podría cambiar la vida de muchos pacientes.

Artículo de referencia:

Inés Muela-Zarzuela, Juan Miguel Suarez-Rivero, Daniel Boy-Ruiz, Juan López-Pérez, Marta Sotelo-Montoro, Maria del Mar Navarrete-Alonso, Isidro G. Collado, José Manuel Botubol-Ares, Alberto Sanz, Mario D. Cordero. The NLRP3 inhibitor Dapansutrile improves the therapeutic action of lonafarnib on progeroid mice. Aging Cell. 2024. https://doi.org/10.1111/acel.14272

 

 

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Nuestro alumno Álvaro Hidalgo  @alvarohiidalgoo (-63 kg 🥋), de la Facultad de Ciencias de la Actividad Física y del Deporte, ha demostrado una vez más que el esfuerzo y el talento siempre brillan. Tras una gran victoria frente al cabeza de serie italiano, Álvaro se quedó a las puertas de las medallas, cayendo ante el francés que acabaría proclamándose campeón.

Estuvo por delante durante todo el combate, pero la intensidad del enfrentamiento anterior, en el que incluso tuvo que ser atendido tras dos duros golpes, le pasó factura en los últimos segundos. Aun así, se lleva una meritoria quinta posición y el orgullo de representar a la UPO con garra y dedicación 💪

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Como ya sabéis, las vacaciones van llegando a su fin y nuestro campus retomará poco a poco su rutina a partir del próximo lunes.

Del 25 al 29 de agosto todos los edificios reabrirán sus puertas en horario de 7:30 a 15:00 horas, salvo el edificio 20 que abrirá de 7:00 a 15:00 horas y los edificios 44 y 47 que abrirán de 8:00 a 15:00 horas.

La @bibupo.crai estará abierta del 25 al 29 de agosto de 9:00 a 14:00 horas. Durante la primera quincena de septiembre ampliará su horario de apertura de 9:00 a 19:00 horas.

¡Nos vemos por la Olavide, listos para un nuevo año de retos y aprendizajes! 📚

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hace 2 semanas
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🥋🇪🇺 ¡Volvemos a Europa!

Dos de nuestros estudiantes, miembros del club @taekwondoaljamar , representarán a la Universidad Pablo de Olavide en el European Universities Combat Sports Championships 2025, que se celebra en Varsovia (Polonia) del 22 al 25 de agosto.

🔹 @pablotkd_05 (Grado en Nutrición Humana y Dietética) competirá en la categoría -54 kg de taekwondo.

🔹 @alvarohiidalgoo (Grado en Ciencias de la Actividad Física y del Deporte) competirá en la categoría -63 kg de taekwondo.

Desde la UPO les deseamos todo el éxito en este reto internacional. ¡Estamos con vosotros, Pablo y Álvaro! 🙌💪

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🎓 ¡Becas y ayudas de la UPO con plazo de solicitud abierto!

En la Olavide sabemos lo importante que es contar con apoyos para sacar el máximo partido a tu etapa universitaria. Por eso ponemos a tu disposición diferentes becas y ayudas que te permitirán complementar tu formación, mejorar tu empleabilidad y facilitar tu día a día en el campus:

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Si quieres vivir una experiencia formativa dentro de la propia universidad, puedes optar a una de las becas de formación vinculadas a programas del Vicerrectorado de Estudiantes. Este curso podrás formarte colaborando en:

👉 Área de Estudiantes (UPO-DINAMO)

👉 Consejo de Estudiantes

👉 Unidad Técnica de Comunicación

👉 Facultad de Humanidades de la Universidad Pablo de Olavide (Programa Atenea, solo para estudiantes de esta Facultad)

👉 Escuela Politécnica Superior Universidad Pablo de Olavide (Laboratorio EPS, solo para estudiantes de esta Escuela)

📅 Solicitudes hasta el 1 de septiembre de 2025.

🔹 Beca de Comedor UPO – Banco Santander, pensada para facilitar el acceso al servicio de comedor universitario.

📅 Plazo abierto hasta el 15 de septiembre de 2025.

🔹 Ayudas para estudiar en el Servicio de Idiomas, UPO

Si te animas a dar un paso más en tu formación lingüística, esta ayuda es para ti.

📅 Solicitudes hasta el 30 de septiembre de 2025.

🔹 Becas Santander Ayuda Económica 2025-.

Un apoyo directo para estudiantes de Grado y Máster que necesiten ayuda económica.

📅 Solicitudes hasta el 15 de octubre de 2025.

🔹 Ayudas para acreditación de competencias lingüísticas.

Si necesitas certificar tu nivel de lengua extranjera, esta convocatoria te ayuda a financiarlo.

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Todas las convocatorias incluyen requisitos y formularios específicos. Tienes enlace a toda la información en el link de la Bio y en cada convocatoria publicada en el Tablón Electrónico Oficial. 

💡 ¡Recuerda! Estas becas y ayudas son una oportunidad para impulsar tu formación, abrir nuevas puertas y hacer tu experiencia universitaria más completa.

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Vocación Investigadora: 2 premios de 1.000 € + estancia formativa en centros del CSIC.

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Máster: 4 premios de 3.000 € (ciencias humanas y sociales / ciencias experimentales) + inscripción en congreso nacional.

📅 Plazo: hasta el 12 de septiembre de 2025
📍 Más info y bases: https://www.sevilla.org/servicios/juventud/convocatoria-premio-joven-a-cultura-cientifica-2025

Desde la Universidad Pablo de Olavide animamos a toda nuestra comunidad a presentar sus investigaciones y mostrar al mundo el talento UPO ☺️

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