Investigación

Investigadores de la UPO relacionan la deficiencia en coenzima Q con una enfermedad rara similar al síndrome de Leigh

 De izquierda a derecha, los catedráticos de Biología Celular de la UPO Guillermo López-Lluch y Plácido Navas.
De izquierda a derecha, los catedráticos de Biología Celular de la UPO Guillermo López-Lluch y Plácido Navas.

Investigadores de la Universidad Pablo de Olavide, la Universidad Católica de Lovaina y del University College de Londres han descrito la importancia de una proteasa mitocondrial, es decir, una enzima que rompe proteínas, cuya falta provoca síntomas similares al síndrome de Leigh. Este estudio, en el que participan los catedráticos de Biología Celular de la UPO Plácido Navas y Guillermo López-Lluch, quienes desarrollan sus investigaciones en el Centro Andaluz de Biología del Desarrollo (centro mixto del CSIC, UPO y Junta de Andalucía), ha sido publicado en la prestigiosa revista Proceedings of the National Academy of Sciences USA bajo el título “PARL deficiency in mouse causes Complex III defects, coenzyme Q depletion, and Leigh-like syndrome”.

El síndrome Leigh agrupa de forma general a un conjunto de enfermedades raras que se desarrollan provocando lesiones en el tronco cerebral y en los ganglios basales cerebrales en niños de corta edad. Entre los síntomas de esta enfermedad se encuentran problemas en el desarrollo motor, incapacidad para mantener la cabeza erguida, vómitos y trastornos del movimiento.

Utilizando ratones como modelo, los investigadores han demostrado que la deficiencia de la actividad de esta proteasa mitocondrial, conocida como Parl, solamente en el sistema nervioso central, es capaz de provocar los efectos asociados a la enfermedad de Leigh. “Esto demuestra la importancia de esta proteasa en el mantenimiento de la actividad mitocondrial y su importancia en la actividad del sistema nervioso central y en el desarrollo de la enfermedad”, explica Guillermo López-Lluch.

Esta proteasa era conocida por su papel en la maduración de una serie de proteínas mitocondriales asociadas con la dinámica de este componente de las células. No obstante, en este estudio, los investigadores han demostrado que esta proteasa es esencial para mantener la capacidad respiratoria de la mitocondria y así producir energía en la célula. Por lo tanto, su ausencia provoca muerte celular por lo que está directamente relacionada con la necrosis asociada a los síntomas de enfermedad de Leigh.

La contribución de los profesores Navas y López-Lluch ha consistido en demostrar que la ausencia de esta enzima también está relacionada con la incapacidad de la célula para sintetizar coenzima Q (CoQ). El estudio de estos investigadores, que son miembros del Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER) del Instituto de Salud Carlos III, expertos en CoQ y en el síndrome de deficiencia de CoQ, ha demostrado que la ausencia en Parl provoca un descenso de este compuesto y en los niveles de algunas de las enzimas implicadas en su síntesis. “Los animales deficientes en Parl presentan, a su vez, un descenso de la capacidad energética en el sistema nervioso central causando los síntomas del síndrome de Leigh” afirma López-Lluch.

La contribución de los investigadores de la UPO suma una nueva evidencia sobre la importancia del CoQ en el mantenimiento de las actividades mitocondriales, especialmente en las neuronas del sistema nervioso central. Al igual que otras enfermedades de origen mitocondrial, la deficiencia en CoQ, uno de los principales objetos de la investigación desarrollada por el grupo liderado por Plácido Navas, provoca importantes problemas neurológicos y de coordinación muscular. “La investigación ahora publicada añade un factor más al complejo sistema de control de síntesis de CoQ asignando un papel regulador a la proteasa Parl en el mantenimiento de los niveles de CoQ en las células”, afirma Plácido Navas, quien añade que sus posibles implicaciones en otras enfermedades o en el envejecimiento serán desarrollados en futuras investigaciones.

PNAS, Diciembre 2018

Marco Spinazzi  Enrico Radaelli, Katrien Horré, Amaia M. Arranz, Natalia V. Gounko, Patrizia Agostinis, Teresa Mendes Maia, Francis Impens, Vanessa Alexandra Morais, Guillermo Lopez-Lluch, Lutgarde Serneels, Placido Navas, and Bart De Strooper. 

PARL deficiency in mouse causes Complex III defects, coenzyme Q depletion, and Leigh-like syndrome.

 

https://www.pnas.org/content/116/1/277.short?rss=1

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El grupo Nanomateriales y Dispositivos para la Conversión de Energía de la Universidad Pablo de Olavide, liderado por el catedrático Juan Antonio Anta, ha sido distinguido como parte del equipo internacional PISCO, galardonado con el Materials Chemistry Horizon Prize: Stephanie L Kwolek Prize 2025, otorgado por la Royal Society of Chemistry (RSC).

🏆 Este premio reconoce descubrimientos recientes y avances significativos en química de materiales, subrayando la importancia de la colaboración internacional y multidisciplinar.

🔬 El equipo, formado por 24 investigadores e investigadoras de seis instituciones internacionales, ha desarrollado tintes foto-cromáticos innovadores aplicados en células solares semitransparentes. Gracias a esta tecnología, estos dispositivos pueden adaptar automáticamente su transparencia según la luz ambiental, aumentando la generación de energía sin necesidad de control externo. Este avance abre nuevas posibilidades para la integración en ventanas inteligentes, superficies transparentes generadoras de energía y aplicaciones en construcción y agrivoltaica.

💡 El grupo de la UPO ha contribuido de manera clave con la caracterización optoelectrónica de estos dispositivos, permitiendo conocer en detalle sus mecanismos de funcionamiento y optimizar su rendimiento y confort visual.

👥 Además de Juan Antonio Anta, el equipo de la UPO está integrado por el catedrático Gerko Oskam, los postdoctorantes Renán Escalante y Valid Mwalukuku, y la estudiante predoctoral Patricia Sánchez Fernández.

👏 Enhorabuena por este reconocimiento que destaca el compromiso de nuestra universidad con la investigación de excelencia y el desarrollo de soluciones energéticas sostenibles.

🔗 Link a la noticia en la Bio.

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Con motivo de la Cumbre de la ONU que se celebrará la próxima semana, informamos:

Las Pruebas de Acceso y Admisión a la Universidad se desarrollarán según el calendario y horario previstos.

🕖 Importante: 

✅ Todos los miembros de las sedes PAU-PA deberán estar en su sede antes de las 7:00 h. 

✅ Se recomienda que los estudiantes lleguen con la máxima antelación posible, preferiblemente antes de las 7:00 h, independientemente de la hora de inicio de su primer examen.

🌆 Si tienes exámenes de coincidencia horaria por la tarde:

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¡Mucho ánimo y suerte a quienes participáis en las pruebas!

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🥑🎓 ¡Promoción 2021–2025 del Grado en Nutrición Humana y Dietética… estáis oficialmente listos/as para comeros el mundo! 😃

Han sido cuatro años de esfuerzo, de descubrimientos, de aprender a cuidar desde el conocimiento.

Hoy os graduáis con la certeza de que vuestro trabajo alimentará mucho más que cuerpos: alimentará bienestar, conciencia y salud. 

Gracias por formar parte de la UPO.

🌱 El futuro os espera… ¡y está en buenas manos!

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Gracias por formar parte de la UPO.

🌱 El futuro os espera… ¡y está en buenas manos!

#GraduaciónUPO #Nutrición #Dietética #LaOlavideEresTú #UniversidadPablodeOlavide
🥑🎓 ¡Promoción 2021–2025 del Grado en Nutrición Humana y Dietética… estáis oficialmente listos/as para comeros el mundo! 😃

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hace 6 días
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🌈 Nuestros estudiantes se mueven por el orgullo.

Por la libertad.

Por ser quienes son.

Y lo bailan alto 🙌

#Orgullo #LaOlavideEresTú #Pride2025
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