Un estudio revela cómo la acumulación de hierro y la peroxidación lipídica afectan a las miopatías nemalínicas

04 Abr 2025

Llevado a cabo por un equipo de investigación del Centro Andaluz de Biología del Desarrollo, el estudio abre nuevas posibilidades para comprender mejor la enfermedad y desarrollar terapias que contrarresten los efectos del exceso de hierro y el estrés oxidativo

Un nuevo estudio publicado en la revista international Journal of Molecular Sciences revela que la acumulación de hierro y el daño oxidativo de los lípidos desempeñan un papel determinante en la progresión de la miopatía nemalínica. Llevado a cabo por el grupo de investigación del Centro Andaluz de Biología del Desarrollo (CABD) ‘Desarrollo y enfermedades musculares’, dicho estudio se ha basado en modelos celulares derivados de pacientes. Los hallazgos de este equipo, liderado por el catedrático de Biología Celular de la Universidad Pablo de Olavide José Antonio Sánchez Alcázar, abren nuevas posibilidades para comprender mejor la enfermedad y desarrollar terapias que contrarresten los efectos del exceso de hierro y el estrés oxidativo.

Nuevas vías para el desarrollo de terapias

Esta investigación se enmarca dentro del Proyecto MYOCURE de medicina personalizada en las miopatías nemalínicas, un grupo de enfermedades neuromusculares caracterizadas por debilidad muscular y la presencia de cuerpos nemalínicos en las fibras musculares. Son causadas por mutaciones en genes relacionados con la estructura y función del citoesqueleto del músculo. “Actualmente, no existe un tratamiento curativo para estas patologías, lo que hace que la búsqueda de nuevas estrategias terapéuticas sea una prioridad para la comunidad científica”, afirma el Dr. Sánchez Alcázar.

El estudio ha analizado las células derivadas de pacientes con miopatía nemalínica y ha identificado una acumulación excesiva de hierro en su interior. Esta sobrecarga de hierro provoca un aumento en la peroxidación lipídica, un proceso que daña las membranas celulares y contribuye al estrés oxidativo.

“Nuestros resultados sugieren que el estrés oxidativo podría ser un factor clave en la progresión de la enfermedad y que estrategias dirigidas a regular los niveles de hierro y reducir la peroxidación lipídica podrían representar un enfoque terapéutico innovador”, explica el catedrático de la UPO.

Estos hallazgos refuerzan la hipótesis de que el metabolismo del hierro está alterado en la miopatía nemalínica y abre la puerta a posibles tratamientos basados en compuestos que eliminen el hierro o antioxidantes que ayuden a mitigar el daño muscular. Además, el estudio subraya la importancia de seguir investigando los mecanismos moleculares que subyacen a estas patologías para desarrollar terapias más efectivas en el futuro.

El proyecto MYOCURE ha sido apoyado económicamente desde el 2019 por la asociación de pacientes ‘Yo Nemalínica’. Los objetivos principales son profundizar en la comprensión de cómo las alteraciones del citoesqueleto contribuyen al desarrollo de esta enfermedad, y explorar nuevas opciones terapéuticas mediante cribados farmacológicos.

Este grupo de investigación que desarrolla su trabajo en el Centro Andaluz de Biología del Desarrollo (centro mixto del CSIC, UPO y Junta de Andalucía), aplica este método de trabajo basado en la medicina de precisión personalizada, además de en el Proyecto MYOCURE, en sus diferentes proyectos, como MITOCURE (centrado en las enfermedades mitocondriales),  BRAINCURE (centrado en la Neurodegeneración con Acumulación Cerebral de Hierro y otras enfermedades neurodegenerativas como la Ataxia de Friedreich y la enfermedad de Huntington), o CANCERCURE (centrado en buscar tratamientos personalizados para la susceptibilidad genética al cáncer).

El equipo continuará explorando estrategias farmacológicas y terapéuticas para frenar la progresión de la enfermedad y mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Referencia:

López-Cabrera A, Piñero-Pérez R, Álvarez-Córdoba M, Cilleros-Holgado P, Gómez-Fernández D, Reche-López D, Romero-González A, Romero-Domínguez JM, de la Mata M, de Pablos RM, et al. Iron Accumulation and Lipid Peroxidation in Cellular Models of Nemaline Myopathies. International Journal of Molecular Sciences. 2025; 26(4):1434. https://doi.org/10.3390/ijms26041434

Fuente: Unidad Técnica Comunicación UPO



Facebook   Twitter

 NUBE DE TAGS

Accede a la oferta tecnológica de interés para tu empresa desde esta nube de tags.

: Bioinformática Acuicultura aditivos Aeroespacial Agregación Agricultura Agua aguas residuales Alimentación alimentos funcionales almazaras análisis biomecánico anti-inflamatorios antienvejecimiento antiinflamatorio antioxidantes Apoptosis aprendizaje Aprendizaje-Servicio ApS Aromas Arqueología asesoramiento Atrofia muscular espinal Bebidas Bicicleta Big Data BIO-MS bioadsorción Biocarbon biocidas biodiesel Biodiversidad Bioenergética Bioinformática biomasa algal Biomedicina Biopilas Bioquímica Biotecnología Biotecnología Bioinformática bombas de destoxificación bombas destoxificación C.elegans Cáncer cardiovascular Celdas biocombustibles Celiaquía Células madre celulosa ciudadanía CO2 Coeducación Coenzima Q colecciones biológicas comercio electrónico competencias plurilingües y pluriculturales Composición corporal Compostaje compromiso social compuestos bioactivos Comunicación internacional Comunidad Conservación Construcción Cooperación territorial Cosmética Crohn Cultura demográfia densiometría Deporte Derecho Derecho Tributario derechos y garantías de los obligados tributarios desastres naturales desplazamiento Diabetes Dietética Dispositivo de salto Drosophila Ecosistémica Edafología Educación Electricidad emergencias Emociones Emprendimiento Empresas de Base Tecnológica Energía Energías renovables enfermedad cardiovascular enfermedad gaucher enfermedad hígado graso no alcohólica (EHGNA) Enfermedades lisosomales Enfermedades mitocondriales Enfermedades neurodegenerativas Enfermedades raras EnGNet enseñanza activa entorno urbano Entrenamiento deportivo envejecimiento enzimas Escrutineo de Alto Rendimiento especímenes Herbario Estrés Estrés hídrico Estudios Sociales explotación FE-SEM Fenotipaje Fibromialgia Fibrosis hepática fiscalidad Fisiología Formación fotobiorreactores Ganaderia Gestión franquicias Gestión información hábitos de vida Hidrógeno Hidroponía hueso aceituna Idiomas igualdad de género Impacto Cruzado Impacto social Indicadores infancia inflasomas Infraestructuras inmovilización de enzimas inmunotolerancia Inteligencia Artificial Internacionalización investigación social Itinerario jueces gimnasia acrobática Jurídicos lactosa Lenguas Local macroalgas Maldi-Tof maqui Maquinaria uso industrial material didáctico Materiales Medicina de precisión medicina regenerativa medioambientales Metagenoteca métodos activos Métodos Alternativos microalgas microbiota intestinal microscopía Microscopio Minería de Datos Miniería de Datos Miopatías congénitas modelización modelo formativo MOFs NACH nanopartículas Nanotecnología naturales Neurociencia Neurociencias Neurogestión neuroimagen Neuromanagement Nuevas Tecnologías Nuevos Fármacos Nutrición obesidad infantil ocio Optimización Parkinson Participación Patentes patrimonio Pedagogía perfumes Personalidad Resistente pesticidas plaguicidas plataforma procedimientos de aplicación de los tributos Proteómica Proteosoma Química Químicas Raman reactores enzimáticos Recursos Marinos Recursos naturales Rendimiento deportivo residuos resistencia a antibióticos resonancia magnética riesgo tóxico Robótica Root Simulators RSC RSE Running Ruralidad SACROAJIR® SACRODRAW® Salud Salud Pública SCT Seguridad Sensor FBRM Series temporales Sexado Aves Simulación Simulación Molecular Síndrome MELAS smart cities Social Media socialización socioeconómicos Sociología Soft Computing Software spin-off Suero lácteo Tecnologías Tercer sector terremotos Tic toxicología Traducción Transporte trata laboral tributación turismo vertidos Videojuegos Zeolitas

Contacto


Si tienes cualquier duda o consulta ponte en contacto con nosotros


Contacto

Otri 2.o


Te invitamos a conocer y participar en las diferentes herramientas basadas en la web social donde se encuentra la OTRI

Leer más ...


Contacto