Investigación

Ubiquinol, designado medicamento huérfano para el tratamiento de la deficiencia primaria de coenzima Q10

Plácido Navas es catedrático de Biología Celular de la Universidad Pablo de Olavide
Plácido Navas es catedrático de Biología Celular

La Agencia Europea del Medicamento (EMA) ha designado el Ubiquinol como medicamento huérfano para el tratamiento de la deficiencia primaria de coenzima Q10, una enfermedad rara grave que ocasiona alteraciones musculares, del sistema nervioso y del renal, y que puede llegar a causar fallos de otros órganos.

Los estudios sobre la posible aplicación de este medicamento huérfano para el tratamiento de la deficiencia primaria de coenzima Q10 han sido dirigidos por el grupo de investigación liderado por Plácido Navas en la Universidad Pablo de Olavide de Sevilla perteneciente al Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER). Además, en la parte clínica ha colaborado el grupo de investigación del Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona que lidera Rafael Artuch, también del CIBERER, y las empresas PharmaNord y Kaneka. Este medicamento huérfano está patrocinado por el CIBER.

El síndrome de deficiencia primaria de coenzima Q10 es una enfermedad hereditaria causada por defectos en los genes encargados de la biosíntesis del coenzima Q10, una sustancia esencial en la producción de la energía y en el sistema de defensa antioxidante, que son procesos biológicos necesarios para que las células funcionen correctamente.

El Ubiquinol es la forma reducida del coenzima Q10. Se espera que este fármaco complemente al coenzima Q10 presente de manera natural en el organismo, contribuyendo a que las células produzcan más energía y se alivien de este modo los síntomas de la enfermedad. El producto ha sido evaluado en modelos experimentales, y en estos momentos hay ya ensayos clínicos con pacientes.

El CoQ10 es un producto natural que se encuentra actualmente en el mercado internacional como complemento alimentario, pero en distintas formulaciones que en muchas ocasiones no son absorbibles en el organismo. «Nuestra investigación en los últimos 10 años ha consistido en encontrar la formulación más eficaz para recuperar los síntomas en pacientes. Hemos trabajado en modelos animales de la enfermedad y en ensayos clínicos preliminares. Ha sido un esfuerzo de colaboración de varios laboratorios y empresas. Queremos dar las gracias a las familias de enfermos que han colaborado con nosotros sin las cuales no lo hubiéramos conseguido», apunta Plácido Navas.

Sobre la deficiencia primaria de coenzima Q10

La deficiencia primaria de coenzima Q10 provoca daños en órganos especialmente dependientes de la disponibilidad de energía como el cerebro, los músculos, el hígado o los riñones. Como consecuencia, se puede ocasionar debilidad muscular, fallo renal, ataxia, hipoacusia y epilepsia, entre otros signos clínicos. La ineficacia bioenergética lleva a la muerte de muchas células causando el colapso de los órganos. A largo plazo, esta enfermedad es debilitante y en ocasiones de desenlace fatal especialmente por fallo renal, limitaciones musculares y encefalopatía. Esta enfermedad tiene una prevalencia aproximada de 1 de cada 100.000 personas, lo que equivale a un total de unos 5.000 ciudadanos en toda la Unión Europea.

Medicamentos huérfanos patrocinados por el CIBER

Ubiquinol es el quinto medicamento huérfano de la EMA que ha sido patrocinado por el CIBER. Estos medicamentos huérfanos están indicados para las siguientes enfermedades raras: Anemia de Fanconi tipo A, deficiencia en piruvato quinasa, adrenoleucodistrofia, deficiencia de adhesión leucocitaria tipo I y síndrome de deficiencia primaria de coenzima Q10.

Beneficios de la designación como medicamento huérfano

La designación como medicamento huérfano por parte de la EMA tiene ventajas como la de recibir una autorización de comercialización durante 10 años en los que no pueden comercializarse productos similares, el poder disponer de protocolos de asistencia y consejo científico gratuitos o con un coste reducido, y la exención de pagos para la designación. Además, las entidades que desarrollan medicamentos huérfanos tienen acceso a subvenciones específicas de la UE y de los programas de los estados miembros.

Sobre CIBERER

El Centro de Investigación Biomédica en Red (CIBER) es un consorcio dependiente del Instituto de Salud Carlos III (Ministerio de Economía y Competitividad) y cofinanciado con fondos FEDER. El CIBER en su Área Temática de Enfermedades Raras (CIBERER) es el Centro de referencia en España en investigación sobre enfermedades raras. Su principal objetivo es coordinar y favorecer la investigación básica, clínica y epidemiológica, así como potenciar que la investigación que se desarrolla en los laboratorios llegue al paciente, y dé respuestas científicas a las preguntas nacidas de la interacción entre médicos y enfermos. El CIBERER se compone de un equipo humano de más de 700 profesionales e integra a 62 grupos de investigación. Además, cuenta con 20 grupos clínicos vinculados.

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El grupo Nanomateriales y Dispositivos para la Conversión de Energía de la Universidad Pablo de Olavide, liderado por el catedrático Juan Antonio Anta, ha sido distinguido como parte del equipo internacional PISCO, galardonado con el Materials Chemistry Horizon Prize: Stephanie L Kwolek Prize 2025, otorgado por la Royal Society of Chemistry (RSC).

🏆 Este premio reconoce descubrimientos recientes y avances significativos en química de materiales, subrayando la importancia de la colaboración internacional y multidisciplinar.

🔬 El equipo, formado por 24 investigadores e investigadoras de seis instituciones internacionales, ha desarrollado tintes foto-cromáticos innovadores aplicados en células solares semitransparentes. Gracias a esta tecnología, estos dispositivos pueden adaptar automáticamente su transparencia según la luz ambiental, aumentando la generación de energía sin necesidad de control externo. Este avance abre nuevas posibilidades para la integración en ventanas inteligentes, superficies transparentes generadoras de energía y aplicaciones en construcción y agrivoltaica.

💡 El grupo de la UPO ha contribuido de manera clave con la caracterización optoelectrónica de estos dispositivos, permitiendo conocer en detalle sus mecanismos de funcionamiento y optimizar su rendimiento y confort visual.

👥 Además de Juan Antonio Anta, el equipo de la UPO está integrado por el catedrático Gerko Oskam, los postdoctorantes Renán Escalante y Valid Mwalukuku, y la estudiante predoctoral Patricia Sánchez Fernández.

👏 Enhorabuena por este reconocimiento que destaca el compromiso de nuestra universidad con la investigación de excelencia y el desarrollo de soluciones energéticas sostenibles.

🔗 Link a la noticia en la Bio.

#UPOinvestiga #Premio #PISCO #nanomateriales #energía
El grupo Nanomateriales y Dispositivos para la Conversión de Energía de la Universidad Pablo de Olavide, liderado por el catedrático Juan Antonio Anta, ha sido distinguido como parte del equipo internacional PISCO, galardonado con el Materials Chemistry Horizon Prize: Stephanie L Kwolek Prize 2025, otorgado por la Royal Society of Chemistry (RSC). 🏆 Este premio reconoce descubrimientos recientes y avances significativos en química de materiales, subrayando la importancia de la colaboración internacional y multidisciplinar. 🔬 El equipo, formado por 24 investigadores e investigadoras de seis instituciones internacionales, ha desarrollado tintes foto-cromáticos innovadores aplicados en células solares semitransparentes. Gracias a esta tecnología, estos dispositivos pueden adaptar automáticamente su transparencia según la luz ambiental, aumentando la generación de energía sin necesidad de control externo. Este avance abre nuevas posibilidades para la integración en ventanas inteligentes, superficies transparentes generadoras de energía y aplicaciones en construcción y agrivoltaica. 💡 El grupo de la UPO ha contribuido de manera clave con la caracterización optoelectrónica de estos dispositivos, permitiendo conocer en detalle sus mecanismos de funcionamiento y optimizar su rendimiento y confort visual. 👥 Además de Juan Antonio Anta, el equipo de la UPO está integrado por el catedrático Gerko Oskam, los postdoctorantes Renán Escalante y Valid Mwalukuku, y la estudiante predoctoral Patricia Sánchez Fernández. 👏 Enhorabuena por este reconocimiento que destaca el compromiso de nuestra universidad con la investigación de excelencia y el desarrollo de soluciones energéticas sostenibles. 🔗 Link a la noticia en la Bio. #UPOinvestiga #Premio #PISCO #nanomateriales #energía
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Si tienes un expediente abierto y deseas volver a matricularte para el próximo curso, presenta a partir de mañana tu solicitud de forma telemática:

📅 Del 1 al 14 de julio de 2025
📝 A través de instancia genérica en la Sede Electrónica de la UPO

🔔 El plazo de matrícula se comunicará a cada estudiante por la Sede Electrónica.

🔗 Más información 👉 upo.es/matricula

❓ Si tienes dudas, consulta en TIKA:  upo.es/tika

#GradosUniversitarios #matrícula #UniversidadPablodeOlavide #LaOlavideEresTú
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📢 Informamos del nuevo horario de los establecimientos de restauración del campus universitario.

🍽️ Durante las próximas semanas, estos son los horarios de apertura:

✅ Cafetería Plaza de América

📅 Del 26 de junio al 21 de julio de 2025
🕗 De 08:00 a 13:00 h

✅ Comedor Celestino Mutis

📅 Hasta el 31 de julio de 2025
🕗 De 08:00 a 18:00 h

✅ Cafetería Plaza de Andalucía

📅 Del 26 de junio al 21 de julio de 2025
🕗 De 08:00 a 15:00 h

¡Si estás por el campus, toma nota! ✏️

#campusUPO #UniversidadPablodeOlavide #verano
📢 Informamos del nuevo horario de los establecimientos de restauración del campus universitario. 🍽️ Durante las próximas semanas, estos son los horarios de apertura: ✅ Cafetería Plaza de América 📅 Del 26 de junio al 21 de julio de 2025 🕗 De 08:00 a 13:00 h ✅ Comedor Celestino Mutis 📅 Hasta el 31 de julio de 2025 🕗 De 08:00 a 18:00 h ✅ Cafetería Plaza de Andalucía 📅 Del 26 de junio al 21 de julio de 2025 🕗 De 08:00 a 15:00 h ¡Si estás por el campus, toma nota! ✏️ #campusUPO #UniversidadPablodeOlavide #verano
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Ahora comienza una nueva etapa. Os animamos a seguir creciendo de la mano de Olavide Alumni, la red del estudiantado egresado de la UPO que, como vosotros, cree en el aprendizaje como motor de cambio.

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🔔 Pruebas de Acceso y Admisión a la Universidad (PAU-PA) 🔔

Con motivo de la Cumbre de la ONU que se celebrará la próxima semana, informamos:

Las Pruebas de Acceso y Admisión a la Universidad se desarrollarán según el calendario y horario previstos.

🕖 Importante: 

✅ Todos los miembros de las sedes PAU-PA deberán estar en su sede antes de las 7:00 h. 

✅ Se recomienda que los estudiantes lleguen con la máxima antelación posible, preferiblemente antes de las 7:00 h, independientemente de la hora de inicio de su primer examen.

🌆 Si tienes exámenes de coincidencia horaria por la tarde:

➡️ Quédate en los alrededores de tu sede durante la jornada para evitar desplazamientos y posibles incidencias.

🙏 Estas medidas tienen como objetivo minimizar el impacto de las restricciones de movilidad que afectarán a la ciudad durante esos días.

¡Mucho ánimo y suerte a quienes participáis en las pruebas!

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🥑🎓 ¡Promoción 2021–2025 del Grado en Nutrición Humana y Dietética… estáis oficialmente listos/as para comeros el mundo! 😃

Han sido cuatro años de esfuerzo, de descubrimientos, de aprender a cuidar desde el conocimiento.

Hoy os graduáis con la certeza de que vuestro trabajo alimentará mucho más que cuerpos: alimentará bienestar, conciencia y salud. 

Gracias por formar parte de la UPO.

🌱 El futuro os espera… ¡y está en buenas manos!

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Hoy os graduáis con la certeza de que vuestro trabajo alimentará mucho más que cuerpos: alimentará bienestar, conciencia y salud. 

Gracias por formar parte de la UPO.

🌱 El futuro os espera… ¡y está en buenas manos!

#GraduaciónUPO #Nutrición #Dietética #LaOlavideEresTú #UniversidadPablodeOlavide
🥑🎓 ¡Promoción 2021–2025 del Grado en Nutrición Humana y Dietética… estáis oficialmente listos/as para comeros el mundo! 😃

Han sido cuatro años de esfuerzo, de descubrimientos, de aprender a cuidar desde el conocimiento.

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hace 5 días
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🌈 Nuestros estudiantes se mueven por el orgullo.

Por la libertad.

Por ser quienes son.

Y lo bailan alto 🙌

#Orgullo #LaOlavideEresTú #Pride2025
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